Tumor pineal anlage en un niño de 8 meses. Primer caso informado en lengua hispana



Document title: Tumor pineal anlage en un niño de 8 meses. Primer caso informado en lengua hispana
Journal: Revista médica del Instituto Mexicano del Seguro Social
Database: PERIÓDICA
System number: 000376979
ISSN: 0443-5117
Authors: 1
1
Institutions: 1Instituto Mexicano del Seguro Social, Centro Médico Nacional Siglo XXI, México, Distrito Federal. México
Year:
Volumen: 52
Pages: 90-93
Country: México
Language: Español
Document type: Artículo
Approach: Caso clínico, analítico
Spanish abstract El tumor pineal anlage es una neoplasia maligna muy poco frecuente. Aunque ya ha sido informado en la literatura, aún no se encuentra listado en la última clasificación de los tumores del sistema nervioso central de la Organización Mundial de la Salud publicada en 2007. Es un tumor primario de la pineal con diferenciación neuroepitelial y ectomesenquimal. Debido a su poca frecuencia, el entendimiento de su comportamiento biológico y su tratamiento apropiado son incompletos. En una búsqueda realizada en PubMed como pineal anlage tumor solo se identifi caron siete casos informados entre 1989 y 2011. Caso clínico: niño de ocho meses de edad que fue llevado a consulta por aumento progresivo del perímetro cefálico y estrabismo convergente de dos meses de evolución. Se identificó tumor pineal conformado por glia, células ganglionares, neuroepitelio pigmentado y células musculares estriadas. Se realizó derivación ventrículo-peritoneal para mitigar la hidrocefalia y resección quirúrgica completa. El paciente recibió dos cursos de quimioterapia con carboplatino, ifosfamida y mesna. Al año permanecía asintomático. Conclusiones: el caso constituye el primero que se describe en lengua española. Dada su rareza, esta entidad puede ser mal diagnosticada como teratoma, meduloblastoma con diferenciación mioblástica y melanótica o tumor neuroectodérmico melanótico de la infancia (progonoma melanótico)
English abstract The pineal anlage tumor is a very infrequent malign neoplasm. Even though it has been documented in literature, it is not listed yet in the World Health Organization’s last nervous system classifi cation (2007). It is a primitive pineal tumor with neuroepithelial and ectomesenchyme differentiation. Due to its low frequency, the understanding of its biological behavior and a suitable treatment are incomplete. In a search performed in PubMed with the term pineal anlage tumor, only seven informed cases were identified between 1989 and 2011. Clinical case: An 8-month-old infant was brought to medical attention because he had a progressive enlargement of the cephalic perimeter, and convergent strabismus of two months of evolution. A pineal tumor was identified. The histology showed glial tissue, ganglia cells, pigmented neuroepithelium and striate muscle cells. A ventriculoperitoneal derivation was done to diminish hydrocephalic pressure and also to led the complete surgical resection. The patient was treated with two courses of chemotherapy with carboplatine, ifosfamide and mesna. One year after the treatment, the patient is asymptomatic. Conclusions: This is the first case reported in Spanish language. Given that it is a really infrequent tumor, it could be misdiagnosed as teratome, melanotic or mesoblastic medulloblastoma, or a melanotic neuroectodermal tumor of childhood (melanotic prognoma)
Disciplines: Medicina
Keyword: Endocrinología,
Oncología,
Pediatría,
Niños,
Glándula pineal,
Tumores,
Neoplasias,
Manifestaciones clínicas,
Histología
Keyword: Medicine,
Endocrinology,
Oncology,
Pediatrics,
Children,
Pineal gland,
Tumors,
Neoplasms,
Clinical manifestations,
Histology
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