Síndrome de Dyke-Davidoff-Masson y hemiatrofia cerebral del adulto. Informe de casos



Document title: Síndrome de Dyke-Davidoff-Masson y hemiatrofia cerebral del adulto. Informe de casos
Journal: Revista médica del Instituto Mexicano del Seguro Social
Database: PERIÓDICA
System number: 000416536
ISSN: 0443-5117
Authors: 1
1
2
Institutions: 1Instituto Mexicano del Seguro Social, Centro Médico Nacional La Raza, México, Distrito Federal. México
2Instituto Mexicano del Seguro Social, Hospital General Regional 6, Ciudad Madero, Tamaulipas. México
Year:
Season: Mar-Abr
Volumen: 47
Number: 2
Pages: 215-218
Country: México
Language: Español
Document type: Artículo
Approach: Caso clínico, analítico
Spanish abstract En la infancia, la hemiatrofia cerebral o síndrome de Dyke-Davidoff-Masson es atribuido a trastornos intrauterinos o perinatales que afectan la perfusión de un hemisferio cerebral. Clínicamente se manifiesta con retraso mental variable, epilepsia refractaria, asimetría facial, hemiplejía o movimientos anormales de las extremidades contralaterales; y por estudios de neuroimagen, con atrofia de un hemisferio cerebral y cambios compensatorios óseos ipsolaterales, como engrosamiento de la calota, elevación del techo orbitario y del peñasco del temporal, así como hiperneumatización del seno frontal y celdillas mastoideas. En el adulto, la hemiatrofia cerebral es multifactorial y se manifiesta por imagen con atrofia de un hemisferio cerebral, sin cambios compensatorios óseos. Casos clínicos: se presenta un caso clásico con síndrome de Dyke-Davidoff-Masson secundario a alteración perinatal y uno con hemiatrofia cerebral del adulto secundaria a múltiples infartos embolígenos en un paciente con cardiopatía reumática inactiva. Se describen las diferencias por imagen de esta inusitada entidad clínica
English abstract Cerebral hemiatrophy (CHA) can present in childhood or adulthood, if it presents before or after two years of age. This two entities differ in etiology, clinical presentation and imaging characteristics. The CHA of childhood or Dyke-Davidoff-Masson syndrome, is originated by intrauterine or perinatal insults that affect the perfusion of a single cerebral hemisphere, manifesting clinically by variable mental retardation, refractory epilepsy, facial asymmetry, hemiplegia/hemiparesis or abnormal movements of the contralateral extremities and by imaging studies, loss of volume in one cerebral hemisphere and ipsilateral compensatory cranial changes such as skull vault thickening, elevation of the orbital roof and petreous ridge, also hyperp-neumatization of the frontal sinus and mastoid cells. Instead, the CHA of the adult is multifactorial and by imaging it only manifests as loss of volume in one cerebral hemisphere, without compensatory changes in the skull. Cases report: we present a classic clinical case of CHA secondary to perinatal insult and another case of CHA of adulthood secondary to multiple embolic strokes in a patient with inactive rheumatic heart disease, commenting the imaging differences of these rare clinical entities
Disciplines: Medicina
Keyword: Neurología,
Diagnóstico,
Terapéutica y rehabilitación,
Hemiatrofia facial,
Síndrome de Dyke-Davidoff-Masson,
Encefalopatía,
Atrofia,
Manifestaciones clínicas,
Tomografía computarizada
Keyword: Neurology,
Diagnosis,
Therapeutics and rehabilitation,
Facial hemiatrophy,
Dyke-Davidoff-Masson syndrome,
Encephalopathy,
Atrophy,
Clinical manifestations,
Computed tomography
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