| Journal: | Revista médica del Instituto Mexicano del Seguro Social |
| Database: | PERIÓDICA |
| System number: | 000355728 |
| ISSN: | 0443-5117 |
| Authors: | Bello Carrera, Ricardo1 Armenta Reyes, Rebeca1 Cuevas Ocampo, Karime2 Moreno Vázquez, Alejandra2 Soto Márquez, Patricia2 Hernández Chávez, Víctor Gabriel2 Rico Méndez, Favio Gerardo1 |
| Institutions: | 1Instituto Mexicano del Seguro Social, Centro Médico Nacional La Raza, México, Distrito Federal. México 2Instituto Mexicano del Seguro Social, Centro Médico Nacional Siglo XXI, México, Distrito Federal. México |
| Year: | 2012 |
| Season: | May-Jun |
| Volumen: | 50 |
| Number: | 3 |
| Pages: | 319-325 |
| Country: | México |
| Language: | Español |
| Document type: | Artículo |
| Approach: | Caso clínico |
| Spanish abstract | La linfangioleiomiomatosis (LAM) es una enfermedad pulmonar rara, de etiología desconocida, descrita desde 1918 asociada con complejo de esclerosis tuberosa; posteriormente se informaron formas esporádicas. Se incluye entre las enfermedades pulmonares intersticiales difusas. El objetivo del presente artículo es evaluar la presentación clínica, evolución y manejo en dos pacientes, así como hacer una revisión de actualidades terapéuticas. Las pacientes que se describen se presentaron con cuadro de neumotórax espontáneo. Su estudio tomográfico mostró lesiones quísticas características. Se les realizó toracotomía con toma de biopsia pulmonar por no tener reexpansión pulmonar a pesar de sonda endopleural. Aunque existe controversia sobre el manejo óptimo, en pacientes con rápido deterioro de la función respiratoria se avala el uso de progesterona por al menos 12 meses. Debido a lo infrecuente de la enfermedad, se requiere un registro de pacientes para evaluar el uso de fármacos experimentales o la inclusión en protocolos de investigación a fin de mejorar su pronóstico |
| English abstract | Lymphangioleiomyomatosis (LAM) is a rare lung disease of unknown etiology, described since 1918 associated with tuberous sclerosis complex (TSC-LAM) and are reported sporadically (S-LAM). It is classified within the group of interstitial lung diseases (ILD) and currently the European Respiratory Society (ERS) has published guidelines for diagnosis and treatment. The objective is to evaluate the clinical presentation of two patients, evolution, management, and review of current treatment. Both patients admitted in our hospital for examination, presenting with spontaneous pneumothorax. Their CT scan shows characteristic cystic lesions and thoracotomy with lung biopsy was performed because lack of expansion and to confirming the diagnosis. Despite the controversy about the optimal management of these patients, there is evidence about the use of progesterone routinely in patients with rapid deterioration of respiratory function when it was provided for a period of at least 12 months. Due to the rareness of the disease, it requires a patient registry to evaluate the use of experimental drugs or include them in research protocols to improve their prognosis |
| Disciplines: | Medicina |
| Keyword: | Neumología, Linfangioleiomiomatosis, Esclerosis tuberosa, Neumotórax, Manifestaciones clínicas, Progesterona |
| Keyword: | Medicine, Pneumology, Lymphangioleiomyomatosis, Tuberous sclerosis, Pneumothorax, Clinical manifestations, Progesterone |
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