Carcinoma colorrectal hereditario no asociado a poliposis (síndrome de Lynch). Informe de ocho casos de autopsias en el Hospital General de México



Document title: Carcinoma colorrectal hereditario no asociado a poliposis (síndrome de Lynch). Informe de ocho casos de autopsias en el Hospital General de México
Journal: Revista médica del Hospital General de México
Database: PERIÓDICA
System number: 000316600
ISSN: 0185-1063
Authors: 1



Institutions: 1Hospital General de México, Servicio de Patología, México, Distrito Federal. México
Year:
Season: Ene-Mar
Volumen: 71
Number: 1
Pages: 26-31
Country: México
Language: Español
Document type: Artículo
Approach: Experimental, aplicado
Spanish abstract El carcinoma colorrectal hereditario no asociado a poliposis (CCHNP) fue caracterizado en los años 60 por Henry T. Lynch y representa del 3 al 5% de todos los carcinomas de colon; 70% de las familias afectadas presentan mutaciones en las líneas germinales en algunos de los sistemas Mismacth Repair (MMR) y 90% muestran inestabilidad de microsatélites (IM), lo que lleva a un cúmulo de mutaciones. Se asocia a otros tumores malignos como carcinoma gástrico, de endometrio, pancreático, de ovario y piel, entre otros. La edad de presentación habitual y fundamental para el diagnóstico es antes de los 45 años, afecta a hombres y mujeres en la misma proporción; la localización más frecuente es en colon proximal y recto. Las manifestaciones clínicas no difieren del carcinoma de colon habitual. En este artículo se informa de ocho casos de autopsias con carcinoma colorrectal hereditario no asociado a poliposis registrados en un lapso de nueve años, lo que representó el 0.1% en los casos de autopsia revisados durante ese periodo; cinco casos se presentaron en mujeres y tres en hombres; la edad media de diagnóstico fue de 32.8 años. Tres casos se localizaron en sigmoides y dos en recto; en ciego, colon ascendente y la unión del sigmoides con recto, un caso por segmento. En todos los casos se encontraron antecedentes de familiares de primer y segundo grados con carcinomas asociados
English abstract Hereditary nonpolyposis colorectal cancer (HNPCC)was described in the 60’s by Henry T. Lynch and represent 3 to 5% of colon cancer; 70% of all families with the disease have mutations of germinal lineage and mismatch repair system (MMR) and 90% have microsatellite instability. It is associated with cancer in other sites, like gastric, endometrium, pancreatic, ovary and skin. The diagnosis must be done before 45 years old; no sex predilection has been observed and affect more frequently proximal colon and rectum. The clinical manifestations are the same than in usual colon cancer. We report 8 cases of hereditary nonpolyposis colorectal cancer in autopsy material seen in a 9 years period review; that represent 0.1% of all autopsy material during this period. Five female and 3 male, the mild age was 32.8 years old, 6 cases were located in left colon including rectum, and 2 cases in right colon. All cases have first or second degree relatives with carcinoma
Disciplines: Medicina
Keyword: Gastroenterología,
Oncología,
Carcinoma colorrectal,
Síndrome de Lynch,
Factores hereditarios,
Histopatología
Keyword: Medicine,
Gastroenterology,
Oncology,
Colorectal carcinoma,
Lynch syndrome,
Hereditary factors,
Histopathology
Full text: Texto completo (Ver HTML)