| Journal: | Revista información científica |
| Database: | |
| System number: | 000553863 |
| ISSN: | 1028-9933 |
| Authors: | Peñalver Morales, Kilenda Gómez Claro, Marlen Montes de Oca Delás, Liyan |
| Year: | 2016 |
| Volumen: | 95 |
| Number: | 4 |
| Pages: | 618-625 |
| Country: | Cuba |
| Language: | Español |
| English abstract | Introduction: Primary cardiac tumors are rare in childhood and mostly benign, being the most common rhabdomyomas, associating more than 60 % of patients with tuberous sclerosis. Most of them tend to regress, but some, depending on their location and clinical manifestations, require surgical treatment. Regardless of its benign character (it is considered a hamartoma and not a true neoplasm), their tendency sometimes to obstruction of tracts input or output, and heart Arrhythmogenesis, makes prognosis that is uncertain. Case report: pregnant 25.5 weeks of gestation with a history of previous health than in fetal echocardiography several cardiac tumors are identified in the left ventricle, septum and interventricular larger tumor in left ventricular (LV) outflow tract obstructing this. The case had followed for Clinical genetics for Rhabdomyoma obstructing the RV outflow tract. The patient decided the abortion and the diagnosis were confirmed by pathological examination. Conclusions: Fetal cardiac tumors are extremely rare. You can be diagnosed by ultrasound from intrauterine life. The recommended attitude is expectant about the possibility of spontaneous regression, except in cases with clinical impact. In the follow-up should rule out the presence of tuberous sclerosis because of its high association with this entity. |
| Spanish abstract | Introducción: los tumores primarios cardiacos son raros durante la infancia y en su mayoría benignos, siendo los rabdomiomas los más comunes, asociándose en más del 60 % de los casos con esclerosis tuberosa. La mayoría de ellos tienden a involucionar, pero algunos, según su localización y manifestaciones clínicas, requerirán tratamiento quirúrgico. Independientemente de su carácter benigno (al ser considerado un hamartoma y no una neoplasia verdadera), su tendencia en ocasiones a la obstrucción de los tractos de entrada o salida, y a la arritmogénesis cardíaca, hace que su pronóstico sea incierto. Caso clínico: gestante de 25.5 semanas de gestación con antecedentes de salud anterior que en ecocardiografía fetal se identifican varios tumores cardiacos en ventrículo izquierdo, en tabique interventricuular y tumor de mayor tamaño en ventrículo izquierdo (VI) obstruyendo el tracto de salida de este. Tuvo seguimiento por Genética Clínica, se diagnosticó rabdomioma que obstruye el tracto de salida del VD. La paciente decidió interrupción del embarazo y se confirmó dicho diagnóstico por estudio anatomopatológico. Conclusiones: los tumores cardiacos fetales son extraordinariamente raros. Se pueden diagnosticar por ecografía desde la vida intrauterina. La actitud recomendada es expectante por la posibilidad de regresión espontánea, excepto en aquellos casos con repercusión clínica. En el seguimiento se debe descartar la presencia de esclerosis tuberosa por su elevada asociación con esta entidad. |
| Keyword: | rabdomiomas, esclerosis tuberosa |
| Keyword: | rhabdomyomas, tuberous sclerosis |
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