| Journal: | Revista del Hospital Juárez de México |
| Database: | PERIÓDICA |
| System number: | 000320987 |
| Authors: | Delgado Hernández, Carlos1 Mendizábal Guerra, Rafael1 Muñoz Bellizzia, Juan Antonio1 Soto Barraza, Julio César1 Ayala Arcipreste, Arturo1 Acosta Garcés, Rubén1 Reyes Soto, Gervith1 Jiménez Jiménez, Moisés1 |
| Institutions: | 1Hospital Juárez de México, México, Distrito Federal. México |
| Year: | 2008 |
| Season: | Jul-Sep |
| Volumen: | 75 |
| Number: | 3 |
| Pages: | 213-217 |
| Country: | México |
| Language: | Español |
| Document type: | Nota breve o noticia |
| Approach: | Analítico |
| Spanish abstract | La craniosinostosis consiste en la fusión prematura de las suturas del cráneo y, junto con otras anomalías, constituye un síndrome. Son patologías de etiología y patogenia heterogénea. Se conocen más de 90 síndromes de craniosinostosis sin incluir las craniosinostosis ocasionales, ni las secundarias. El diagnóstico es clínico radiológico y la prevalencia al nacimiento de todos los tipos de craniosinostosis es de 343 por un millón. La sinostosis de la sutura sagital es la más frecuente seguida por la coronal. La fusión prematura de las suturas metópica y lambdoidea es menos frecuente y los casos de craniosinostosis aislada son esporádi cos. En el caso de las sindromáticas, pueden ser mutaciones frescas o de transmisión autosómica dominante. La aparición de craniosinostosis en la descendencia se encuentra relacionada con edad paterna avanzada. En este trabajo se hará una revisión de la craniosinostosis más frecuente que es la escafocefalia/dolicocefalia, insistiendo en las diferentes alternativas en el manejo quirúrgico y se describirá detalladamente la técnica quirúrgica que utilizamos. Se presenta esta revisión por la importancia del diagnóstico preciso de los mismos, ya que de ello dependen el tratamiento y manejo de los pacientes, así como la realización de un asesoramiento genético sobre las posibles complicaciones como: retraso mental, malformaciones cardiacas (dependiendo del síndrome) y del riesgo de recurrencia en la familia |
| English abstract | Craniosynostosis is a disorder of the skull shape caused by a premature fusion of the sutures. Together with other anomalies, it constitutes a syndrome. Craniosynostosis is a pathology of heterogenic etiology. There are more than 90 syndromes of craniosynostosis known, excluding the occasional and secondary craniosynostosis. The diagnosis is made clinically and radiologically and the prevalence of all types is 343 per million of newborns. The most frequent synostosis is the fusion of the sagital suture followed by the fusion of the coronal. The premature fusion of the metopic and lambdoid sutures is less frequent. Cases of isolated craniosynostosis are sporadic. Craniosynostosis in the offspring is related to father’s old age. In this paper, we will make a revision of the literature in the diferent alternatives in the surgical management, and we will describe our surgical technique, with detail in the surgical procedure, of the most common type of craniosynostosis, escaphocephaly/dolicocephaly. This revision is because of the importance of a precise diagnosis, since patient handling and treatment depend on it. It is also important in order to provide proper genetic counseling about the possible complications such as mental retardation, cardiac malformations and others (depending on the syndrome) and to inform the risk of recurrence in the family |
| Disciplines: | Medicina |
| Keyword: | Cirugía, Neurología, Genética, Craniosinostosis, Escafocefalia, Dolicocefalia, Técnicas quirúrgicas |
| Keyword: | Medicine, Neurology, Surgery, Craniosynostosis, Scaphocephaly, Dolichocephaly, Surgical techniques, Genetics |
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