| Journal: | Revista de gastroenterología de México |
| Database: | PERIÓDICA |
| System number: | 000334583 |
| ISSN: | 0375-0906 |
| Authors: | Duarte-Rojo, A1 Zepeda-Gómez, S1 García-Leiva, J1 Remes-Troche, J. M1 Ángeles-Ángeles, A2 Torre-Delgadillo, A2 Olivera-Martínez, M. A3 |
| Institutions: | 1Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición Salvador Zubirán, Departamento de Gastroenterología, México, Distrito Federal. México 2Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición Salvador Zubirán, Departamento de Patologia, México, Distrito Federal. México 3Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición Salvador Zubirán, Departamento de Trasplantes, México, Distrito Federal. México |
| Year: | 2009 |
| Season: | Abr-Jun |
| Volumen: | 74 |
| Number: | 2 |
| Pages: | 218-223 |
| Country: | México |
| Language: | Inglés |
| Document type: | Artículo |
| Approach: | Caso clínico, analítico |
| Spanish abstract | Antecedentes: El trasplante hepático (TH) en la enfermedad de Wilson (EW) está indicado primordialmente cuando existe insuficiencia hepática progresiva o aguda. Este procedimiento no ha tenido aceptación en aquellos pacientes con manifestaciones neurológicas debido a reportes de mal pronóstico. Objetivo: Describir una cohorte mexicana de pacientes con EW con especial atención en aquellos sometidos a TH por manifestaciones neurológicas progresivas. Material y métodos: Se evaluaron pacientes con EW confirmada y a sus parientes de primer grado en la consulta de hepatología de un hospital de referencia. Se puso especial atención en el tratamiento y desenlace clínico. Resultados: Once pacientes fueron identificados y seguidos por un periodo de hasta 80 meses (7 casos índice y 4 familiares afectados), 10 pacientes presentaron manifestaciones hepáticas y 4 fenómenos neuropsiquiátricos. El tratamiento farmacológico fue el mismo en la mayoría de los pacientes, y se indicó TH en 2 casos debido a deterioro en el estado neurológico. Estos pacientes presentaron remisión total de las manifestaciones neurológicas así como una marcada mejoría en los estudios de imagen.Conclusiones: Diversas condiciones adversas afectaron el seguimiento y tratamiento farmacológico de los pacientes de nuestra población. Aquellos con enfermedad neurológica progresiva tuvieron un desenlace favorable después del TH, una respuesta similar a la reportada en la literatura. En conclusión, el TH debe ser considerado como una alternativa eficaz en el tratamiento de estos pacientes |
| English abstract | Background: Liver transplantation (LT) in Wilson´s disease (WD) is mostly indicated when progressing liver disease or acute liver failure occurs. In patients with neurological manifestations, this procedure has not gained wide acceptance based on previous reports of dismal prognosis. Objective: To describe a Mexican cohort of patients with WD with special focus on LT in patients with deteriorating neurological manifestations. Material and Methods: Patients with confirmed WD and their first-degree relatives were evaluated at the hepatology clinic of a tertiary referral hospital. Attention was placed on therapy and outcome. Results: Eleven patients were followed for a period of up to 80 months (7 probands and 4 affected family members), 10 patients having hepatic manifestations and 4 having neuro psychiatric phenomena. Pharmacologic treatment was uniform in most patients, and LT was indicated in 2 cases because of deteriorating neurological status. These patients had total remission of their neurological manifestations with marked improvement on imaging studies.Conclusions: Follow-up and pharmacologic treatment was flawed by several adverse conditions present in our population. Patients with progressing neurological disease had a favorable outcome after LT, a similar response to the one reported by several authors. In conclusion, LT should be strongly considered for the treatment of these patients |
| Disciplines: | Medicina |
| Keyword: | Gastroenterología, Terapéutica y rehabilitación, Genética, Trasplantes, Hígado, Enfermedad de Wilson |
| Keyword: | Medicine, Gastroenterology, Therapeutics and rehabilitation, Transplantation, Liver, Wilson disease, Genetics |
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