Enlarged vestibular aqueduct syndrome: report of 3 cases and literature review



Document title: Enlarged vestibular aqueduct syndrome: report of 3 cases and literature review
Journal: Revista brasileira de otorrinolaringologia
Database: PERIÓDICA
System number: 000306754
ISSN: 0034-7299
Authors: 1



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Institutions: 1Nucleo de Otorrinolaringologia e Cirurgia de Cabeca e Pescoco de Sao Paulo, Sao Paulo. Brasil
2Hospital e Maternidade Sao Camilo, Sao Paulo. Brasil
Year:
Season: May-Jun
Volumen: 71
Number: 3
Pages: 386-391
Country: Brasil
Language: Portugués, inglés
Document type: Artículo
Approach: Caso clínico
English abstract Enlarged Vestibular Aqueduct Syndrome is characterized by a widening of the vestibular aqueduct, associated with sensorineural hearing loss, or sometimes with mixed hearing loss, which may be congenital or acquired during childhood. The sensorineural hearing loss may be classified into mild, moderate and severe, associated with sudden periods of improvement or aggravation. The enlargement of the vestibular aqueduct is the most common inner ear anomaly. This syndrome is admitted as a result of a genetic abnormality of the vestibular aqueduct development, previous to the fifth week of gestation. The incidence of this syndrome ranges from 1% to 1.3%, with the possibility of getting up to 7%, depending on the examined population. The aim of this study was to analyze three cases of LVAS seen at the Otorhinolaryngology and Radiology Department of Sao Camilo Hospital - Sao Paulo. Two of these three cases were of brothers, from the same mother but from different fathers. Two were male and one was female and the ages ranged from 9 to 30 years old. The diagnostic method of election was CT - Computerized Tomography of the temporal bones. The recommended management of the cases was conservative, except for those of cranial trauma, barotrauma and, if necessary, the use of hearing aids
Portuguese abstract A Síndrome do Aqueduto Vestibular Alargado (SAVA) é caracterizada por um alargamento do aqueduto vestibular associado a uma perda auditiva neurossensorial, algumas vezes mista, que pode ser congênita ou adquirida na infância. A disacusia pode ser dividida em leve, moderada ou profunda, associada com períodos de melhora ou de piora súbita. O alargamento do aqueduto vestibular é a anomalia da orelha interna mais comum. A SAVA é admitida como resultado de uma anormalidade genética no desenvolvimento do aqueduto vestibular anterior à quinta semana de gestação. A incidência de SAVA está entre 1% e 1,3%, podendo chegar a 7% dependendo da população examinada. O objetivo deste estudo é relatar 3 casos de SAVA atendidos no Núcleo de Otorrinolaringologia e Cirurgia de Cabeça e Pescoço de São Paulo e no serviço de Radiologia do Hospital São Camilo - São Paulo, sendo que dois pacientes são irmãos somente por parte materna. Dois pacientes eram do sexo feminino, um do sexo masculino e a idade variou de 9 a 30 anos. O método diagnóstico de eleição é a TC de osso temporais. A conduta para os casos foi o tratamento conservador com ressalva a cuidados como traumatismos cranianos, barotraumas e, quando necessário, uso de próteses auditivas
Disciplines: Medicina
Keyword: Diagnóstico,
Otorrinolaringología,
Síndrome do acueducto vestibular dilatado,
Pérdida auditiva,
Disacusia neurosensorial,
Niños,
Malformaciones congénitas
Keyword: Medicine,
Diagnosis,
Otolaryngology,
Enlarged vestibular aqueduct synrome,
Hearing loss,
Neurosensorial dysacousia,
Children,
Congenital malformations
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