Reação transfusional hiper-hemolítica em pacientes portadores de anemia falciforme: relato de dois casos



Document title: Reação transfusional hiper-hemolítica em pacientes portadores de anemia falciforme: relato de dois casos
Journal: Revista brasileira de hematologia e hemoterapia
Database: PERIÓDICA
System number: 000305894
ISSN: 1516-8484
Authors: 1

2

3
Institutions: 1Universidade Federal de Sao Paulo, Sao Paulo. Brasil
2Santa Casa de Sao Paulo, Faculdade de Ciencias Medicas, Sao Paulo. Brasil
3Universidade Federal de Sao Paulo,
Year:
Season: Oct-Dic
Volumen: 24
Number: 4
Pages: 292-299
Country: Brasil
Language: Portugués
Document type: Artículo
Approach: Caso clínico
English abstract The chronic character of sickle cell anemia associated with the greater capacity to liberate oxygen by the Hb S, results in patients exhibiting few symptoms in relation to the anemia and they do not require regular hemacias transfusions. Nevertheless, in the face of acute complications, the additional drop in hemoglobin can precipitate an imbalance in the cardio-respiratory function and put the life of the patient at risk, making blood transfusion therapy of utmost importance. In the light of the increased frequency of transfusions to which these patients are submitted, knowledge of the main risks and an adequate diagnosis of the complications caused by transfusional therapy are of fundamental importance. An atypical form of transfusional reaction, denominated hyperhemolytic transfusional reaction was recently described in sickle cell anemia patients after the transfusion of apparently compatible hemacias. In this case, previous conditions can exacerbate the hemolytic condition and put the life of the patient at risk. The pathophysiological conditions of this disease are not yet understood well and the treatment consists of suspending transfusions, corticoid therapy and / or administration of immunoglobulin. The aim of this work is o present two case reports of hyperhemolytic transfusional reaction in sickle cell anemia patients
Portuguese abstract O caráter crônico da anemia, nos pacientes portadores de anemia falciforme, associado à maior capacidade de liberação de oxigênio pela Hb S, faz com que sejam pouco sintomáticos em relação à anemia e não necessitem de forma rotineira de transfusão de hemácias. Contudo, na vigência de complicações agudas, a queda adicional da hemoglobina pode precipitar descompensação da função cardio-respiratória e colocar em risco a vida do paciente, tornando a transfusão de sangue um recurso terapêutico de grande importância. Em virtude da elevada freqüência de transfusões a que esses pacientes são submetidos, é de fundamental importância o conhecimento dos principais riscos e o diagnóstico adequado das complicações decorrentes da terapia transfusional. Uma forma atípica de reação transfusional, denominada reação transfusional hiperhemolítica, foi descrita recentemente em pacientes com anemia falciforme após transfusão de hemácias aparentemente compatíveis. (4,5,6,7) Nesta condição, transfusões ulteriores podem exacerbar o quadro hemolítico e colocar em risco a vida do paciente. Os mecanismos patofisiológicos exatos dessa entidade ainda não são bem conhecidos e o tratamento consiste na suspensão da transfusão, corticoterapia e/ou administração de imunoglobulina. O objetivo deste trabalho é apresentar o relato de dois casos de reação transfusional hiperhemolítica em pacientes portadores de anemia falciforme
Disciplines: Medicina
Keyword: Hematología,
Anemia falciforme,
Transfusión sanguínea,
Reacciones transfusionales
Keyword: Medicine,
Hematology,
Complications,
Sickle cell anemia,
Blood transfusion,
Transfusional reactions
Full text: Texto completo (Ver HTML)