Angioedema hereditario en Costa Rica



Document title: Angioedema hereditario en Costa Rica
Journal: Revista alergia México
Database: PERIÓDICA
System number: 000458720
ISSN: 2448-9190
Authors: 1
1
1
1
2
3
Institutions: 1Caja Costarricense del Seguro Social, Hospital México, San José. Costa Rica
2Caja Costarricense del Seguro Social, Hospital Nacional de Niños "Dr. Carlos Sáenz Herrera", San José. Costa Rica
3Roche Centroamérica y Caribe, San José. Costa Rica
Year:
Season: Abr-Jun
Volumen: 67
Number: 2
Pages: 102-111
Country: México
Language: Español
Document type: Artículo
Approach: Analítico, descriptivo
Spanish abstract Antecedentes: El angioedema hereditario se encuentra clasificado como una inmunodeficiencia primaria del sistema de complemento, debido a que se caracteriza por la ausencia de C1 inhibidor esterasa y por edema periódico de cualquier región del cuerpo que involucre tejido blando. Objetivo: Caracterizar a los pacientes adultos con diagnóstico de angioedema hereditario atendidos en el Servicio de Alergología Clínica del Hospital México de la Caja Costarricense del Seguro Social. Métodos: Estudio observacional retrospectivo. Los datos fueron obtenidos de los expedientes clínicos de los pacientes con diagnóstico confirmado de angioedema hereditario que estaban en seguimiento en el Servicio de Alergología del Hospital México, Caja Costarricense del Seguro Social. Resultados: Se identificaron 14 pacientes, siete hombres y siete mujeres. El promedio de edad fue de 36.6 años. Las manifestaciones clínicas más frecuentes fueron edema de extremidades y dolor abdominal. Solo tres pacientes en algún momento durante su evolución presentaron edema laríngeo; 12 casos correspondieron a angioedema hereditario tipo I. Conclusión: Las características clínicas de todos los casos documentados correspondieron con las descritas para angioedema, aunque solo algunos pacientes contaban con historial de manifestaciones graves
English abstract Background: Hereditary angioedema is classified as a primary immunodeficiency of the complement system because it is characterized by the absence of C1 esterase inhibitor (C1-INH) and by the periodic edema of any region of the body that involves soft tissue. Objective: To characterize the adult patients with a confirmed diagnosis of hereditary angioedema who have been treated in the Clinical Allergology Department of Hospital México de la Caja Costarricense del Seguro Social. Methods: The study was retrospective and observational. The information was obtained from the clinical records of the patients with a confirmed diagnosis of hereditary angioedema that were being controlled in the Allergology Department of the “Hospital México de la Caja Costarricense del Seguro Social”. Results: A total of 14 patients; seven men and seven women, were identified. The average was of 36.6 years of age. The most frequent clinical manifestations were peripheral edema and abdominal pain. Only three patients presented laryngeal edema at some point in their evolution. 12 cases corresponded to hereditary angioedema type I. Conclusion: The clinical characteristics of all the documented cases corresponded to those described for this pathology, although only a few patients had a history of severe manifestations
Disciplines: Medicina
Keyword: Inmunología,
Enfermedades hereditarias,
Angioedema hereditario,
Proteína inhibidora del complemento,
Bradicinina,
Calicreína
Keyword: Immunology,
Hereditary diseases,
Hereditary angioedema,
Complement inhibitor protein,
Bradykinin,
Kallikrein
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