Angioedema como única manifestación inicial de hipogammaglobulinemia



Document title: Angioedema como única manifestación inicial de hipogammaglobulinemia
Journal: Revista alergia México
Database: PERIÓDICA
System number: 000425246
ISSN: 0002-5151
Authors: 1
1
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2
2
3
2
Institutions: 1Instituto Mexicano del Seguro Social, Centro Médico Nacional Siglo XXI, Ciudad de México. México
2Instituto Nacional de Pediatría, Unidad de Investigación en Inmunodeficiencias, Ciudad de México. México
3Instituto Nacional de Pediatría, Departamento de Alergia, Ciudad de México. México
Year:
Season: Abr-Jun
Volumen: 64
Number: 2
Country: México
Language: Español
Document type: Artículo
Approach: Caso clínico
Spanish abstract La inmunodeficiencia común variable se caracteriza por hipogammaglobulinemia e incapacidad para responder a las vacunas. Los pacientes en su mayoría manifiestan infecciones, sin embargo, menos de 5 % solo presenta patologías como autoinmunidad, inflamación granulomatosa, esplenomegalia o enfermedad linfoproliferativa, entre otras, sin infecciones. Se describe el caso de una mujer que debutó con afección cutánea localizada, angioedema facial, sin otros síntomas iniciales. Después del diagnóstico se documentó esplenomegalia y bronquiectasias. El angioedema y las bronquiectasias respondieron con la sustitución de la gammaglobulina intravenosa. En este artículo, además de la descripción del caso, se revisan las manifestaciones dermatológicas asociadas con inmunodeficiencia común variable
English abstract Common variable immunodeficiency is characterized by hypogammaglobulinemia and the inability to respond to vaccines. Patients mostly manifest infections, however only less than 5 % have pathological conditions as autoimmunity, granulomatous inflammation, and splenomegaly or lymphoproliferative disease among others, without showing infections. We report the case of a woman who debuted with localized cutaneous affection, facial angioedema, without other early symptoms. After diagnosis splenomegaly and bronchiectasis were documented. Angioedema and bronchiectasis responded with IVIG replacement. We also review the dermatological manifestations associated with CVID
Disciplines: Medicina
Keyword: Inmunología,
Diagnóstico,
Dermatología,
Manifestaciones clínicas,
Inmunodeficiencia común variable,
Angioedema,
Inmunodeficiencia primaria,
Inmunoglobulina intravenosa
Keyword: Immunology,
Diagnosis,
Dermatology,
Common variable immunodeficiency,
Angioedema,
Clinical manifestations,
Primary immunodeficiency,
Intravenous immunoglobulin
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