Síndrome SAPHO: entidade rara ou subdiagnosticada?



Document title: Síndrome SAPHO: entidade rara ou subdiagnosticada?
Journal: RB. Radiologia brasileira
Database: PERIÓDICA
System number: 000302277
ISSN: 0100-3984
Authors: 1
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4
5
Institutions: 1Hospital Santa Lucia, Servico de Radiologia, Brasilia, Distrito Federal. Brasil
2Hospital Universitario de Brasilia, Servico de Reumatologia, Brasilia, Distrito Federal. Brasil
3Hospital de Base de Brasília, Servico de Reumatologia, Brasilia, Distrito Federal. Brasil
4Hospital Santa Lucia, Brasilia, Distrito Federal. Brasil
5Hospital Santa Lucia, Brasilia, Distrito Federal. Brasil
Year:
Season: Jul-Ago
Volumen: 38
Number: 4
Pages: 265-271
Country: Brasil
Language: Portugués
Document type: Artículo
Approach: Caso clínico, descriptivo
English abstract OBJECTIVE: To describe the clinical, imaging and pathological findings of SAPHO syndrome and to point out that although considered rare this syndrome may be under-diagnosed by clinicians and radiologists, probably due to unfamiliarity with its features. MATERIALS AND METHODS: A retrospective study of six cases diagnosed in the last six years, with emphasis on clinical findings (age, sex and symptoms) and imaging findings (bone scintigraphy, conventional x-ray, computed tomography and magnetic resonance imaging) was conducted. RESULTS: The initial clinical presentation in all patients was pain in the upper anterior chest wall for at least four months. Imaging findings of all these patients indicated inflammatory process and/or hyperostosis and osteitis in the joints of the upper anterior chest wall. Skin manifestations of the syndrome, such as palmoplantar pustulosis, were identified in five of the patients. In none of the cases the diagnosis was suggested either at the initial clinical medical appointment or after imaging assessment by radiologists not specialized in musculoskeletal system. CONCLUSION: Our clinical and imaging findings are in line with the ones described in the literature. This diagnosis must be considered for each patient presenting with pain in the upper anterior chest wall associated with skin lesions and/or osteitis
Portuguese abstract OBJETIVO: Descrever os achados clínicos, radiológicos e patológicos da síndrome SAPHO e sugerir que, apesar de ser considerada rara, esta síndrome deve estar sendo subdiagnosticada por clínicos e radiologistas, provavelmente em função do desconhecimento das suas características. MATERIAIS E MÉTODOS: Foi realizado estudo retrospectivo de seis casos confirmados desta síndrome, dando-se ênfase aos achados clínicos (idade, sexo e sintomas) e de imagem (cintilografia óssea, radiografia convencional, tomografia computadorizada e ressonância magnética). RESULTADOS: A manifestação clínica inicial de todos os pacientes foi dor na parede torácica ântero-superior há pelo menos quatro meses. Todos apresentavam achados de imagem de processo inflamatório e/ou osteíte e hiperostose nas articulações da parede torácica ântero-superior. As alterações cutâneas da síndrome, tipo pustulose palmoplantar, estiveram presentes em cinco dos seis pacientes. Em nenhum dos seis casos o diagnóstico foi sugerido na consulta clínica inicial ou na primeira interpretação das imagens feita por radiologistas não especialistas em sistema músculo-esquelético. CONCLUSÃO: Os nossos achados estão de acordo com os descritos na literatura, devendo ser considerado este diagnóstico em todo paciente que apresente quadro doloroso de parede torácica acompanhado de manifestações dermatológicas e/ou osteíte
Disciplines: Medicina
Keyword: Dermatología,
Diagnóstico,
Traumatología y ortopedia,
Síndrome de hiperostosis adquirida,
Hiperostosis,
Psoriasis,
Osteitis
Keyword: Medicine,
Dermatology,
Diagnosis,
Traumatology and orthopedics,
Acquired hyperostosis syndrome,
Hyperostosis,
Psoriasis,
Osteitis
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