Fibrodisplasia ossificante progressiva: relato de caso



Document title: Fibrodisplasia ossificante progressiva: relato de caso
Journal: RB. Radiologia brasileira
Database: PERIÓDICA
System number: 000302313
ISSN: 0100-3984
Authors: 1
2
3
4
5
6
Institutions: 1Universidade Federal de Pelotas, Escola de Medicina, Pelotas, Rio Grande do Sul. Brasil
2Universidade Federal de Pelotas, Escola de Medicina, Pelotas, Rio Grande do Sul. Brasil
3Universidade Federal de Pelotas, Escola de Medicina, Pelotas, Rio Grande do Sul. Brasil
4Universidade Federal de Pelotas, Escola de Medicina, Pelotas, Rio Grande do Sul. Brasil
5Universidade Federal de Pelotas, Escola de Medicina, Pelotas, Rio Grande do Sul. Brasil
6Universidade Federal de Pelotas, Escola de Medicina, Pelotas, Rio Grande do Sul. Brasil
Year:
Season: Sep-Oct
Volumen: 38
Number: 5
Pages: 393-395
Country: Brasil
Language: Portugués
Document type: Artículo
Approach: Caso clínico, descriptivo
English abstract The authors describe a case of fibrodysplasia ossificans progressiva, a hereditary disease characterized by heterotopic ossification of the connective tissues, usually triggered by trauma, resulting in permanent immobility of the joints. Hallux valgus, clinodactyly and short thumbs are the main associated congenital anomalies. Fibrodysplasia ossificans progressiva usually develops during early childhood. Clinical and radiological diagnosis is essential, since invasive procedures exacerbate the disease. Only palliative treatments are available and prevention plays an important role in patients with fibrodysplasia ossificans progressiva
Portuguese abstract Os autores descrevem um caso de fibrodisplasia ossificante progressiva, doença hereditária caracterizada por calcificações heterotópicas do tecido conectivo, geralmente induzida por trauma, gerando imobilidade permanente das articulações. Hálux valgo, clinodactilia e polegares curtos são as principais malformações congênitas associadas. Manifesta-se na infância, sendo o diagnóstico clínico-radiológico importante, pois procedimentos invasivos exacerbam a doença. Tratamentos disponíveis são apenas paliativos, tendo a prevenção relevância nesse contexto
Disciplines: Medicina
Keyword: Diagnóstico,
Traumatología y ortopedia,
Genética,
Prevención,
Fibrodisplasia osificante progresiva,
Osificación heterotópica,
Halux valgo,
Trauma
Keyword: Medicine,
Diagnosis,
Traumatology and orthopedics,
Prevention,
Fibrodysplasia ossificans progressiva,
Heterotopic ossification,
Hallux valgus,
Trauma,
Genetics
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