| Journal: | Neumología y cirugía de tórax |
| Database: | PERIÓDICA |
| System number: | 000407636 |
| ISSN: | 0028-3746 |
| Authors: | Rodríguez Armendáriz, Rubén1 Hernández Saldaña, Raúl1 Hinojos Gallardo, Luis Carlos1 Ramos Martínez, Ernesto1 Soto Ramos, Mario1 |
| Institutions: | 1Hospital Infantil de Especialidades del Estado de Chihuahua, Chihuahua. México |
| Year: | 2017 |
| Season: | Ene-Mar |
| Volumen: | 76 |
| Number: | 1 |
| Pages: | 36-43 |
| Country: | México |
| Language: | Español |
| Document type: | Artículo |
| Approach: | Caso clínico |
| Spanish abstract | La granulomatosis eosinofílica con poliangitis (GEPA), anteriormente denominado síndrome de Churg-Strauss (SCS), es un trastorno poco frecuente, de etiología desconocida, caracterizada por una vasculitis necrosante que afecta a vasos de pequeño a mediano calibre. Los pacientes presentan como rasgo característico antecedentes de asma, rinitis alérgica y eosinofilia en sangre periférica. La GEPA, antes denominado SCS es poco común en la infancia. Aunque la GEPA es una vasculitis asociada a la presencia de anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA), en niños sólo se encuentran en menos del 40% de los casos. La detección temprana de la enfermedad es importante ya que un retraso en el diagnóstico puede llevar a la afectación orgánica de grado variable con resultados fatales. La GEPA de inicio en la infancia representa menos del 2% de los casos de vasculitis en edad pediátrica, y sólo 50 casos de GEPA en menores de 18 años se habían publicado hasta el año 2013. Presentamos el caso de un niño de 13 años de edad con asma de difícil control y deterioro de su estado general, que finalmente fue diagnosticado con GEPA-ANCA negativo |
| English abstract | Eosinophilic granulomatosis with poliangitis (EGPA), formerly called Churg-Strauss syndrome, is a rare disorder of unknown etiology characterized by necrotizing vasculitis that affects small vessels of medium caliber. Asthma, allergic rhinitis and peripheral blood eosinophilia are present in most patients. The EGPA in childhood is a rare clinical condition. Although EGPA is a vasculitis with neutrophil cytoplasmic antibodies related (ANCA) disorder in children, in less than 40% of all vasculitis cases are found. Early detection is important because a delay in diagnosis can lead to organ damage of varying degrees, some of them fatal. EGPA starting in childhood, represents less than 2% of cases of vasculitis in pediatric age and only 50 cases of SCS in children (< 18 years old) had been published before 2013. We report the case of a 13 year old boy with difficult to control asthma and impaired general condition, which was finally diagnosed with EGPA, ANCA-negative |
| Disciplines: | Medicina |
| Keyword: | Neumología, Sistema cardiovascular, Asma, Vasculitis, Granulomatosis eosinofílica con poliangitis, Síndrome de Churg-Strauss |
| Keyword: | Medicine, Cardiovascular system, Pneumology, Asthma, Vasculitis, Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis, Churg-Strauss syndrome |
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