Miosite ossificante progressiva: uma perspectiva no controle da doença



Document title: Miosite ossificante progressiva: uma perspectiva no controle da doença
Journal: Jornal de pediatria
Database: PERIÓDICA
System number: 000297764
ISSN: 0021-7557
Authors: 1
2
Institutions: 1Universidade Federal de Mato Grosso do Sul, Departamento de Pediatria, Campo Grande, Mato Grosso do Sul. Brasil
2Universidade Federal de Mato Grosso do Sul, Departamento de Clinica Medica, Campo Grande, Mato Grosso do Sul. Brasil
Year:
Season: Sep-Oct
Volumen: 77
Number: 5
Pages: 431-434
Country: Brasil
Language: Portugués
Document type: Artículo
Approach: Caso clínico
English abstract OBJECTIVE: to report four cases of myositis ossificans progressiva, its form of presentation, in addition to new control and treatment options. DESCRIPTION: the authors describe four cases of myositis ossificans progressiva, presenting its clinical manifestations, evolution, and available forms of control and treatment. The main congenital anomalies associated with myosistis ossificans progressiva are described, namely: hallux valgus, clinodactyly, short thumbs, exostosis, and syndactyly. The evolution and therapeutic responses of clinical improvement to oral ascorbic acid and biphosphonate in patients 1 and 4 are also described; patient 1 had a better response after receiving intravenous biphosphonate, while patients 2 and 3 showed clinical improvement after the administration of oral ascorbic acid. COMMENTS: ascorbic acid relieves the pain and improves psychism in patients with myositis ossificans progressiva. Intravenous biphosphonate is an alternative to patients with significant worsening of the disease, especially those with ambulatory restrictions. The orientation towards avoiding recurrent trauma in myositis ossificans progressiva patients is important
Portuguese abstract OBJETIVO: relatar quatro casos de miosite ossificante progressiva, forma de apresentação da doença e novas medidas de controle e tratamento. DESCRIÇÃO: os autores descrevem quatro casos de miosite ossificante progressiva. Apresentam as manifestações clínicas e evolução da doença e as formas de controle e tratamento disponíveis. Nos quatro casos são descritas as principais anomalias congênitas associadas: halux valgo, clinodactilia, polegares curtos, osteófitos e sindactilia. Descrevem-se a evolução e a resposta terapêutica de melhora clínica ao uso oral de ácido ascórbico e bifosfonado nos pacientes 1 e 4; entretanto, o paciente 1 obteve uma melhor resposta após receber bifosfonado endovenoso. Os pacientes 2 e 3 melhoraram clinicamente tomando apenas ácido ascórbico oral. COMENTÁRIOS: o ácido ascórbico diminui a dor e melhora o psiquismo do paciente com miosite ossificante progressiva. Bifosfonado endovenoso é uma alternativa no paciente com piora importante, principalmente com limitação de deambulação. A orientação para se evitar trauma repetitivo nos pacientes com miosite ossificante progressiva é importante
Disciplines: Medicina
Keyword: Pediatría,
Terapéutica y rehabilitación,
Genética,
Fibrodisplasia,
Miositis osificante,
Acido ascórbico,
Osificación,
Bifosfonatos
Keyword: Medicine,
Pediatrics,
Therapeutics and rehabilitation,
Genetics,
Fibrodysplasia,
Myositis ossificans,
Ascorbic acid,
Ossification,
Biphosphonates
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