Mielinólise pontina central e extrapontina: relato de caso com evolução catastrófica



Document title: Mielinólise pontina central e extrapontina: relato de caso com evolução catastrófica
Journal: Jornal de pediatria
Database: PERIÓDICA
System number: 000298353
ISSN: 0021-7557
Authors: 1

2



Institutions: 1Universidade Federal Fluminense, Hospital Universitario Antonio Pedro, Niteroi, Rio de Janeiro. Brasil
2Clinica Multi-Imagem Ressonancia Magnetica, Rio de Janeiro. Brasil
Year:
Season: Mar-Abr
Volumen: 82
Number: 2
Pages: 157-160
Country: Brasil
Language: Portugués, inglés
Document type: Artículo
Approach: Caso clínico, analítico
English abstract OBJECTIVE: To report a pediatric case of central pontine and extrapontine myelinolysis, a rare neurological disease often associated with rapid correction of hyponatremia. DESCRIPTION: A 15 year-old female adolescent developed locked-in syndrome during severe hyponatremia. Brain magnetic resonance imaging was consistent with the diagnosis of central pontine and extrapontine myelinolysis. COMMENTS: Serum sodium correction should proceed slowly and cautiously, based upon a careful calculation of sodium deficit, in order to minimize metabolic stress and avoid the occurrence of this dreadful complication, which has a tragic outcome in most cases. There is no scientifically proved effective treatment for myelinolysis, and severe cases usually have a dismal prognosis
Portuguese abstract OBJETIVO: Relatar um caso pediátrico de mielinólise pontina central e extrapontina, rara doença neurológica freqüentemente relacionada com a rápida correção da hiponatremia. DESCRIÇÃO: Adolescente de 15 anos de idade apresentou a síndrome do encarceramento no contexto de hiponatremia grave. Os achados na ressonância magnética cerebral foram compatíveis com o diagnóstico de mielinólise pontina central e extrapontina. COMENTÁRIOS: A correção do sódio sérico deve ser realizada de forma cuidadosa e lenta, respaldada em cálculo meticuloso do déficit de sódio, para minimizar o estresse metabólico e evitar a ocorrência dessa complicação em potencial, a qual, na grande maioria das vezes, cursa com evolução catastrófica. Não existe tratamento eficaz comprovado da mielinólise e, nos casos graves, o prognóstico geralmente é reservado
Disciplines: Medicina
Keyword: Neurología,
Pediatría,
Hiponatremia,
Resonancia magnética,
Adolescentes,
Mielinólisis pontina central,
Mielinólisis extrapontina,
Desmielinización
Keyword: Medicine,
Neurology,
Pediatrics,
Hyponatremia,
Magnetic resonance,
Adolescents,
Central pontine myelinolysis,
Extrapontine myelinolysis,
Demyelination
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