Hemangiomatose capilar pulmonar, uma rara causa de hipertensao pulmonar: primeiro caso brasileiro



Document title: Hemangiomatose capilar pulmonar, uma rara causa de hipertensao pulmonar: primeiro caso brasileiro
Journal: Jornal brasileiro de pneumologia
Database: PERIÓDICA
System number: 000297536
ISSN: 1806-3713
Authors: 1


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Institutions: 1Hospital de Messejana, Fortaleza, Ceara. Brasil
2Universidade Federal do Ceara, Faculdade de Medicina, Fortaleza, Ceara. Brasil
3Hospital de Messejana, Unidade de Terapia Intensiva Respiratoria, Fortaleza, Ceara. Brasil
Year:
Season: Jul-Ago
Volumen: 31
Number: 4
Pages: 360-364
Country: Brasil
Language: Portugués
Document type: Artículo
Approach: Caso clínico, descriptivo
English abstract Pulmonary capillary hemangiomatosis is a rare disorder characterized by a proliferation of capillaries that invade the pulmonary interstitium and alveolar septae. Herein, we report the first Brazilian case of pulmonary capillary hemangiomatosis. A 21-year-old man presented with severe pulmonary hypertension that eventually resulted in his death. Upon admission, a computed tomography scan of the chest revealed diffuse ill-defined bilateral pulmonary nodules. A postmortem lung biopsy revealed pronounced multifocal proliferation of capillaries in the alveolar walls, interlobular septa and peribronchial connective tissue. A diagnosis of pulmonary capillary hemangiomatosis should be considered in patients presenting pulmonary hypertension and suspicious changes on high-resolution computed tomography scans
Portuguese abstract A hemangiomatose capilar pulmonar é uma doença rara, caracterizada por proliferação de capilares que invadem o interstício pulmonar e o septo alveolar. Documentamos o primeiro caso brasileiro: um paciente do sexo masculino, de 21 anos, com hipertensão pulmonar grave, que evoluiu para óbito. Na tomografia computadorizada de alta resolução apresentava pequenas opacidades intersticiais nodulares maldefinidas, bilateralmente. Foi realizada biópsia pulmonar post-mortem e encontrada intensa proliferação multifocal de capilares nas paredes alveolares, septos interlobulares e tecido conjuntivo peribrônquico. O diagnóstico de hemangiomatose capilar pulmonar deve ser considerado nos pacientes com hipertensão pulmonar e alterações sugestivas na tomografia computadorizada de alta resolução
Disciplines: Medicina
Keyword: Neumología,
Sistema cardiovascular,
Hemangioma capilar,
Tomografía computarizada,
Hipertensión pulmonar
Keyword: Medicine,
Cardiovascular system,
Pneumology,
Capillary hemangioma,
Computerized tomography,
Pulmonary hypertension
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