| Journal: | Dermatología cosmética, médica y quirúrgica |
| Database: | PERIÓDICA |
| System number: | 000360310 |
| ISSN: | 1665-4390 |
| Authors: | Riganti, Julia1 Franco, Mariana1 Vaglio Giors, Gisela1 Pinotti, María Valeria1 Baztán Piñero, María Carolina1 Volonteri, Victoria Inés1 Galimberti, Ricardo Luis1 |
| Institutions: | 1Hospital Italiano de Buenos Aires, Servicio de Dermatología, Buenos Aires. Argentina |
| Year: | 2013 |
| Season: | Ene-Mar |
| Volumen: | 11 |
| Number: | 1 |
| Pages: | 29-34 |
| Country: | México |
| Language: | Español |
| Document type: | Artículo |
| Approach: | Caso clínico |
| Spanish abstract | El penfigoide ampollar (PA) es la dermatosis ampollar autoinmune más frecuente. Dado que sus manifestaciones cutáneas pueden tener gran polimorfismo y se han descrito múltiples variantes clínicas atípicas, este trastorno puede ser difícil de diagnosticar. Material y métodos: El presente artículo describe tres casos: a) Paciente femenino de 62 años con una ampolla tensa de contenido seroso en la zona preesternal, y una erosión mucosa, dolorosa, de 2 cm de diámetro en el labio menor izquierdo. b) Paciente femenino de 88 años con cuadro de eritrodermia de 4 meses de evolución, quien desarrolla ampollas tensas de contenido seroso sobre placas eritematosas dispersas en los miembros inferiores. c) Paciente masculino de 62 años con múltiples vesículas tensas y pruriginosas en el rostro y dorso de las manos. Resultados: En todos los casos, los estudios histológicos revelaron la presencia de ampollas subepidérmicas con infiltrado inflamatorio predominantemente eosinófilo. Los estudios de inmunofluorescencia directa (IFD) mostraron depósitos lineales de IgG y C3 a lo largo de la unión dermoepidérmica, confirmando el diagnóstico de PA. Conclusiones: Se describen 3 pacientes con penfigoide ampollar atípico, uno de ellos con compromiso vulvar, y dos con PA generalizado de presentación vesicular y eritrodérmica. Se describen estas formas clínicas inusuales para enfatizar que el estudio de IFD constituye una herramienta fundamental para el diagnóstico |
| English abstract | Bullous Pemphigoid (BP) is the most common autoimmune blistering disease of the skin. As cutaneous manifestations of ´BP are very polymorphic and several atypical variants have been described, the disorder often presents a major diagnostic challenge. Methods: This paper describes three atypical cases of BP: a) 62-year-old female presenting with a tense blister that contains clear exudate and is circumscribed to the presternal area, as well as a painful mucosal erosion, 2 cm in diamater, involving the left labium minus. b) 88-year-old female with a 4-month history of generalized exfoliative erythroderma who developed tense blisters on erythematous plaques spread over lower extremities. c) 62-year-old male with multiple tense pruritic vesicles restricted to face and dorsum of the hands. Results: In all cases, histological findings reported subepidermal blisters with dermal eosinophil infiltration. Direct immunofluorescence showed linear deposits of IgG and C3 along the epidermal basal layer, confirming diagnostic. Conclusions: Three patients with atypical variants of BP are reported, one presenting with vulvar involvement and two others with widespread BP in vesicular and erythrodermic forms. This paper emphasizes the importance of direct immunofluorescence as a diagnostic tool |
| Disciplines: | Medicina |
| Keyword: | Dermatología, Diagnóstico diferencial, Inmunología, Penfigoide ampollar, Eritrodermia, Dermatosis ampollosa, Inmunofluorescencia directa |
| Keyword: | Medicine, Dermatology, Differential diagnosis, Immunology, Bullous pemphigoid, Erythrodermia, Bullous dermatosis, Direct immunofluorescence |
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