Perfil neuropsicológico de um adulto com Coréia-Acantocitose: um estudo de caso



Document title: Perfil neuropsicológico de um adulto com Coréia-Acantocitose: um estudo de caso
Journal: Cuadernos de neuropsicología
Database: CLASE
System number: 000491937
ISSN: 0718-4123
Authors: 1
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Institutions: 1Hospital de Clinicas de Porto Alegre, Ambulatorio de Neuropsicologia, Porto Alegre, Rio Grande do Sul. Brasil
2Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Programa de Pos-Graduacao em Ciencias Medicas, Porto Alegre, Rio Grande do Sul. Brasil
3Hospital de Clinicas de Porto Alegre, Servico de Neurologia, Porto Alegre, Rio Grande do Sul. Brasil
Year:
Season: Dic
Volumen: 6
Number: 2
Pages: 69-84
Country: Chile
Language: Portugués
Document type: Artículo
Approach: Caso clínico
Spanish abstract Este estudio tiene como objetivo describir el perfil neuropsicológico de un adulto con Corea-acantocitosis. Esta enfermedad se caracteriza por una demencia subfrontocortical, síntomas neuropsiquiátricos, deterioro cognitivo, movimientos orobucofaciais coreicos, laceraciones en la lengua, comportamiento estereotipado, cambios de personalidad, convulsiones, degeneración de los ganglios basales y presencia de acantocitos en frotis sanguíneo periférico. Los datos neuropsicológicos muestran déficit en la atención enfocada, memoria verbal, memoria visual, planificación y flexibilidad cognitiva presentes en esta condición. En las tareas que evalúan las habilidades de teoría de la mente, el paciente presentó dificultad para inferir las acciones, intenciones y estados de los demás. Las diferencias en la evaluación de este caso, en comparación con los casos descritos en la literatura se refieren a deficiencias en la teoría de la mente, discurso narrativo, interpretación de los actos indirectos del discurso y la prevalencia de la repetición en la adquisición de una nueva información, no examinadas en los estudios previos. Se espera con este estudio proporcionar información para una mejor comprensión de los aspectos neuropsicológicos de la enfermedad, así como permitir el desarrollo de propuestas de intervención neuropsicológica
English abstract The purpose of the present study is to describe the neuropsychological profile of an adult afflicted with Choreoacanthocytosis, a subfrontocortical dementia marked by neuropsychiatric symptoms, cognitive decline, choreic oro-bucco-facial movements, tongue lacerations, stereotyped behavior, personality alterations, epileptic seizures, basal ganglia degeneration and presence of acanthocytes in the peripheral blood smear. Neuropsychological assessment indicated deficits in concentrated attention, verbal memory, visual memory, planning and cognitive flexibility in this condition. In Theory of Mind tasks, the patient shown difficulties to infer actions, intentions and internal states of others. Along the assessment process, were found deficits of Theory of Mind, narrative discourse, indirect speech acts interpretation and prevalence of repetition in the acquisition of new information not discussed in previous studies. It is expected this paper to offer new insight for the better understanding of this affliction, as well as for the development of neuropsychological interventions for it
Portuguese abstract Este estudo tem como objetivo descrever o perfil neuropsicológico de um adulto com Coréia-Acantocitose. Trata-se de uma demência subfrontocortical caracterizada por sintomas neuropsiquiátricos, declínio cognitivo, movimentos coréicos orobucofaciais, lacerações na língua, comportamento estereotipado, alterações na personalidade, crises epilépticas, degeneração dos gânglios da base e presença de acantócitos no esfregaço de sangue periférico. Os dados da avaliação neuropsicológica mostram déficits em atenção concentrada, memória verbal, memória visual, planejamento e flexibilidade cognitiva presentes nesta condição. Nas tarefas que avaliam habilidades da teoria da mente o paciente demonstrou dificuldades em inferir ações, intenções e estados de terceiros. As diferenças encontradas na avaliação deste caso, em relação aos casos descritos na literatura, referem-se aos déficits em teoria da mente, discurso narrativo, interpretação de atos de fala indireto e prevalência da repetição na aquisição de novas informações, não discutidas em estudos anteriores. Esperase, com esse estudo, fornecer subsídios para uma melhor compreensão dos aspectos neuropsicológicos desta afecção, assim como possibilitar o desenvolvimento de propostas de intervenção neuropsicológica
Disciplines: Psicología,
Medicina
Keyword: Neurología,
Psicofisiología,
Brasil,
Corea-acantocitisis,
Neuroacantocitosis,
Cognición,
Evaluación neuropsicológica,
Teoría de la Mente
Full text: https://biblat.unam.mx/hevila/Cuadernosdeneuropsicologia/2012/vol6/no2/6.pdf