| Journal: | Cardiovascular and Metabolic Science (Ciudad de México) |
| Database: | PERIÓDICA |
| System number: | 000457689 |
| ISSN: | 2954-3835 |
| Authors: | Posada Vélez, Verónica1 Gómez, Andrés1 Díaz, Juan Carlos2 Aristizábal, Julián3 Marín, Jorge3 Velásquez, Jorge2 Uribe, William4 Duque, Mauricio4 |
| Institutions: | 1Universidad CES, Medellín, Antioquia. Colombia 2Hospital General de Medellín, Cardiología y Electrofisiología, Medellín, Antioquia. Colombia 3Clínica Las Vegas, Cardiología y Electrofisiología, Medellín, Antioquia. Colombia 4Clínica CES, Cardiología y Electrofisiología, Medellín, Antioquia. Colombia |
| Year: | 2020 |
| Season: | Ene-Mar |
| Volumen: | 31 |
| Number: | 1 |
| Pages: | 25-29 |
| Country: | México |
| Language: | Inglés |
| Document type: | Artículo |
| Approach: | Caso clínico, descriptivo |
| Spanish abstract | El síndrome de Kearns-Sayre (SdKS) es una causa infrecuente de bloqueo auriculoventricular (AV) en personas jóvenes. Este desorden es causado por deleciones del ADN mitocondrial (ADNmt), y a diferencia de otras enfermedades mitocondriales, el compromiso del sistema de conducción eléctrica cardiaca es frecuente. El SdKS se caracteriza por la triada de oftalmoplejía progresiva externa, retinopatía pigmentaria y alteraciones en la conducción eléctrica cardiaca, con síntomas que, por lo general, inician antes de los 20 años de edad. Presentamos un caso de bloqueo AV completo debido a esta rara condición, la cual se diagnosticó mediante una biopsia muscular tomada al momento del implante de marcapasos |
| English abstract | Kearns-Sayre syndrome (KSS) is a rare cause of complete atrioventricular (AV) block in young patients. This disorder is caused by mitochondrial DNA (mtDNA) deletions, and unlike other mitochondrial diseases, involvement of the cardiac conduction system is frequent. KSS is characterized by the triad of progressive external ophthalmoplegia, pigmentary retinopathy and cardiac conduction system disturbances, with an onset before 20 years of age. We present a case of complete AV block due to this rare condition, which was diagnosed with a muscular biopsy taken at the time of pacemaker implant |
| Disciplines: | Medicina |
| Keyword: | Sistema cardiovascular, Oftalmología, Oftalmoplejía externa crónica progresiva, Blefaroptosis, Bloqueo cardiaco, Miopatía mitocondrial, Síndrome de Kearns-Sayre |
| Keyword: | Cardiovascular system, Ophthalmology, Chronic progressive external ophthalmoplegia, Blepharoptosis, Heart block, Mitochondrial myopathy, Kearns-Sayre syndrome |
| Full text: | https://www.medigraphic.com/pdfs/cardiovascuar/cms-2020/cms201d.pdf |
