| Journal: | Boletín médico del Hospital Infantil de México |
| Database: | PERIÓDICA |
| System number: | 000407986 |
| ISSN: | 1665-1146 |
| Authors: | Rueda Arenas, Ernesto1 Pinilla Orejarena, Adriana2 García Corzo, Jorge Raúl3 Lozano Ortiz, Diana2 |
| Institutions: | 1Universidad Industrial de Santander, Hospital Universitario de Santander, Bucaramanga, Santander. Colombia 2Universidad Industrial de Santander, Bucaramanga, Santander. Colombia 3Universidad Industrial de Santander, Clínica Chicamocha, Bucaramanga, Santander. Colombia |
| Year: | 2016 |
| Season: | May-Jun |
| Volumen: | 73 |
| Number: | 3 |
| Pages: | 188-195 |
| Country: | México |
| Language: | Español |
| Document type: | Nota breve o noticia |
| Approach: | Caso clínico, analítico |
| Spanish abstract | Los tumores malignos de la vaina de nervio periférico (MPNST, por sus siglas en inglés) son sarcomas raros y agresivos que aparecen principalmente en la edad adulta; se localizan principalmente en tronco y extremidades inferiores, con una alta asociación con neurobromatosis tipo 1 (NF1). Caso clínico: Se describe el caso de una niña de 34 meses de edad sin NF1, quien consulta por masa abdominal. La masa correspondió a un MPNST retroperitoneal. Se presenta el abordaje diagnóstico y la conducta terapéutica, resaltando las complicaciones y las secuelas que se presentaron. Los MPNST, a pesar de su baja incidencia, son importantes debido a su agresividad y deben sospecharse ante una masa localizada a nivel paravertebral o en extremidades, en especial en pacientes con NF1. La piedra angular en el tratamiento es la resección quirúrgica completa, debido a la alta tasa de recidiva, y una respuesta terapéutica a la radioterapia y quimioterapia limitada. Este caso muestra las manifestaciones clínicas y las complicaciones que se pueden esperar con estos tumores, así como su comportamiento agresivo. La ausencia de NF1 no descarta el diagnóstico |
| English abstract | Malignant tumors of peripheral nerve sheath (MPNSTs for its acronym in English) are aggressive sarcomas that occur generally in adulthood and are located mainly on the trunk and lower limbs, with a high association with neurobromatosis type 1 (NF1). Case report: A 34-months-old female infant without NF1 with a palpable abdominal mass is described. The mass corresponded to a retroperitoneal MPNST. The diagnostic approach and management are presented, highlighting the complications and sequelae that occurred during evolution. MPNSTs are important despite their low incidence because of their aggressiveness, and should be considered upon the detection of a mass located at paravertebral level or limbs, especially in patients with NF1. The cornerstone of the treatment lies in a complete surgical resection due to the high rate of recurrence, with limited therapeutic response to radiotherapy and chemotherapy. This case presents the clinical manifestations and complications that can be expected with these tumors and their harmful behaviour. The absence of NF1 does not exclude the diagnosis |
| Disciplines: | Medicina |
| Keyword: | Cirugía, Neurología, Terapéutica y rehabilitación, Niños, Preescolares, Neurilemoma, Neoplasias, Nervios periféricos, Retroperitoneo |
| Keyword: | Medicine, Neurology, Surgery, Therapeutics and rehabilitation, Children, Preschool children, Neurilemmoma, Neoplasms, Peripheral nerves, Retroperitoneum |
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