| Revista: | Arquivos de neuro-psiquiatria |
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| Número de sistema: | 000568745 |
| ISSN: | 0004-282X |
| Autores: | Paolilo, Renata Barbosa1 Paz, José Albino da1 Apóstolos Pereira, Samira Luisa1 Rimkus, Carolina de Medeiros1 Callegaro, Dagoberto1 Sato, Douglas Kazutoshi2 |
| Instituciones: | 1Universidade de São Paulo, Faculdade de Medicina, São Paulo, São Paulo. Brasil 2Pontifícia Universidade Católica do Rio Grande do Sul, Instituto do Cérebro do Rio Grande do Sul, Porto Alegre, Rio Grande do Sul. Brasil |
| Año: | 2023 |
| Volumen: | 81 |
| Número: | 2 |
| Paginación: | 201-211 |
| País: | Brasil |
| Idioma: | Inglés |
| Resumen en portugués | O espectro da neuromielite óptica (ENMO) é uma rara e grave doença inflamatória do sistema nervoso central (SNC), fortemente associada ao anticorpo anti-aquaporina 4 (AQP4-IgG) e que afeta preferencialmente mulheres jovens de etnias não-caucasianas. No entanto, aproximadamente de 5 a 10% de todos os casos se iniciam na infância. Crianças e adolescentes compartilham as mesmas características clínicas, radiológicas e laboratoriais dos adultos. Além disso, o mesmo critério diagnóstico de ENMO é aplicado para pacientes com início na infância. No entanto, dados da população pediátrica são escassos. Em pacientes pediátricos soronegativos, existe uma alta frequência de positividade ao anticorpo contra a glicoproteína na mielina do oligodendrócito (MOG-IgG), indicando outra patologia; porém, a distinção clínica entre as duas doenças é desafiadora. Três medicações (eculizumabe, inebilizumabe e satralizumabe) foram recentemente aprovadas para pacientes adultos com AQP4-IgG. Apenas um dos ensaios pivotais do satralizumabe recrutou adolescentes. Novos ensaios clínicos em pacientes pediátricos com ENMO são necessários para avaliar a segurança e eficácia destas drogas nesta população. |
| Resumen en inglés | Neuromyelitis optica spectrum disorder (NMOSD) is a rare and severe inflammatory disorder of the central nervous system (CNS). It is strongly associated with anti-aquaporin 4 antibodies (AQP4-IgG), and it mainly affects young women from non-white ethnicities. However, ~ 5 to 10% of all cases have onset during childhood. Children and adolescents share the same clinical, radiologic, and laboratory presentation as adults. Thus, the same NMOSD diagnostic criteria are also applied to pediatric-onset patients, but data on NMOSD in this population is still scarce. In seronegative pediatric patients, there is a high frequency of the antibody against myelin oligodendrocyte glycoprotein (MOG-IgG) indicating another disease group, but the clinical distinction between these two diseases may be challenging. Three drugs (eculizumab, satralizumab, and inebilizumab) have been recently approved for the treatment of adult patients with AQP4-IgG-positive NMOSD. Only satralizumab has recruited adolescents in one of the two pivotal clinical trials. Additional clinical trials in pediatric NMOSD are urgently required to evaluate the safety and efficacy of these drugs in this population. |
| Keyword: | Aquaporin 4, Multiple Sclerosis, Myelin-Oligodendrocyte Glycoprotein, Myelitis, Optic Neuritis, Neuromyelitis Optica |
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