| Journal: | Arquivos brasileiros de endocrinologia e metabologia |
| Database: | PERIÓDICA |
| System number: | 000289525 |
| ISSN: | 0004-2730 |
| Authors: | Moreira, Rodrigo O1 Leal, Christianne T.S2 Lacativa, Paulo Gustavo S2 Figueiredo, Joao Guilherme1 Lima, Mauricio B1 Farias, Maria Lucia F. de2 |
| Institutions: | 1Instituto Estadual de Diabetes e Endocrinologia, Servico de Endocrinologia, Rio de Janeiro. Brasil 2Universidade Federal do Rio de Janeiro, Hospital Universitario Clementino Fraga Filho, Rio de Janeiro. Brasil |
| Year: | 2006 |
| Season: | Feb |
| Volumen: | 50 |
| Number: | 1 |
| Pages: | 150-155 |
| Country: | Brasil |
| Language: | Portugués |
| Document type: | Artículo |
| Approach: | Caso clínico, descriptivo |
| English abstract | Adult-onset hypophosphatemic osteomalacia is a rare disease characterized by hypophosphatemia, increased levels of alkaline phosphatase and decreased bone mass. Oral supplementation with phosphate and vitamin D is the main treatment and, in cases of oncogenic osteomalacia, tumor resection is mandatory. We report the case of a patient with hypophosphatemic osteomalacia of an unknown cause. Despite extensive search, no tumor was found. The patient was treated with phosphate for a long period and developed tertiary hyperparathyroidism. Serum PTH levels did not return to normal after surgical excision of three parathyroids and the patient refused to continue clinical investigation and treatment. After ten years absent from the hospital, during which medications were used irregularly, she was admitted with multiple fractures and respiratory insufficiency caused by severe thoracic deformities, and died. The authors discuss the relationship between osteomalacia and hyperparathyroidism and the aggressive course of the disease |
| Portuguese abstract | A osteomalacia hipofosfatêmica é uma doença rara caracterizada por hipofosfatemia, níveis elevados de fosfatase alcalina e diminuição da densidade óssea. O tratamento é realizado com suplementação oral com fosfato e vitamina D e, nos casos de osteomalacia oncogênica, com a ressecção do tumor. Relatamos o caso de uma paciente que apresentou quadro de osteomalácia hipofosfatêmica de causa indeterminada. Apesar de extensivamente procurado, nenhum tumor produtor de substância hipofosfatêmica foi localizado. A paciente foi tratada como suplementação de fosfato e vitamina D por longo período, evoluindo com quadro de hiperparatireoidismo terciário. A retirada de três paratireóides não normalizou os níveis de PTH e a paciente recusou-se a continuar a investigação e o tratamento. Após dez anos de tratamento irregular, foi internada por insuficiência respiratória causada por colabamento do arcabouço costal e múltiplas fraturas, evoluindo para o óbito. Os autores discutem a relação entre osteomalácia e hiperparatireoidismo e o curso agressivo da doença |
| Disciplines: | Medicina |
| Keyword: | Endocrinología, Metabolismo y nutrición, Oncología, Osteomalacia, Hipofosfatemia, Hiperparatiroidismo, Tumores |
| Keyword: | Medicine, Endocrinology, Metabolism and nutrition, Oncology, Osteomalacia, Hypophosphatemia, Hyperparathyroidism, Tumors |
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