| Journal: | Archivos de medicina interna |
| Database: | PERIÓDICA |
| System number: | 000369989 |
| ISSN: | 0250-3816 |
| Authors: | Jiménez Caballero, Pedro Enrique1 Fermín Marrero, José Antonio1 Casado Naranjo, Ignacio1 |
| Institutions: | 1Hospital San Pedro de Alcántara, Servicio de Neurología, Cáceres. España |
| Year: | 2014 |
| Volumen: | 36 |
| Number: | 2 |
| Pages: | 96-98 |
| Country: | Uruguay |
| Language: | Español |
| Document type: | Artículo |
| Approach: | Caso clínico |
| Spanish abstract | La malformación de Dandy-Walker se ha descrito clásicamente por la triada de dilatación quística del cuarto ventrículo, hipoplasia del vermis cerebeloso e hidrocefalia. Los síntomas suelen aparecer en la infancia precoz. La presentación en la edad adulta es extremadamente rara, aunque puede ocurrir de forma espontánea o tras un traumatismo craneal. Caso clínico. Varón de 24 años que acude a urgencias por un cuadro compatible con hipertensión intracraneal. El TAC craneal reveló una malformación de Dandy Walker. Comentario y Conclusiones. Aproximadamente el 80% de los pacientes con esta malformación se presentan durante le primer año de vida, principalmente con marcrocrania secundaria a la hidrocefalia. Por el contrario, en la edad adulta suelen presentarse con síntomas de disfunción de estructuras posteriores dando lugar a nistagmus, alteración de la marcha y ataxia, aunque también podrían presentar síntomas de hipertensión intracraneal |
| English abstract | Dandy-Walker’s malformation has been classically described through the triad including cystic dilation of the fourth ventricle, hypoplasia of the cerebellar vermis and hydrocephalus. Symptoms typically occur in early childhood. Presentation during adulthood is extremely rare, although it may appear either spontaneously or following head trauma. Clinical case: 24-year-old male that seeks care at the emergency room complaining of symptoms consistent with intracranial hypertension. The head CT scan revealed the Dandy-Walker malformation. Comments and conclusions. Approximately 80% of the patients with this malformation present within their first year of life, primarily with an enlarged skull secondary to hydrocephalus. Conversely, in the adult the condition usually presents with symptoms related with the dysfunction of hind structures that cause nystagmus, gait changes and ataxia, although they can also present with symptoms of increased intracranial pressure |
| Disciplines: | Medicina |
| Keyword: | Cirugía, Diagnóstico, Neurología, Malformaciones congénitas, Síndrome de Dandy-Walker, Hipertensión intracraneana |
| Keyword: | Medicine, Diagnosis, Neurology, Surgery, Congenital malformations, Dandy-Walker syndrome, Intracranial hypertension |
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