| Journal: | Andes pediatrica |
| Database: | PERIÓDICA |
| System number: | 000448559 |
| ISSN: | 2452-6053 |
| Authors: | Sáez, Josefina1 Irarrázaval, María Jesús1 Vidal, Cristina1 Peralta, Felipe1 Escobar, Raúl G1 Ávila, Daniela1 Concha, Mario1 Vuletin, Fernando1 Pattillo, Juan Carlos1 |
| Institutions: | 1Pontificia Universidad Católica de Chile, Facultad de Medicina, Santiago de Chile. Chile |
| Year: | 2021 |
| Season: | Abr |
| Volumen: | 92 |
| Number: | 2 |
| Pages: | 250-256 |
| Country: | Chile |
| Language: | Español |
| Document type: | Artículo |
| Approach: | Analítico, descriptivo |
| Spanish abstract | Introducción: La miastenia gravis juvenil (MGJ) es una enfermedad autoinmune de la unión neuromuscular que se manifiesta antes de los 19 años y se caracteriza por una debilidad fluctuante de distintos grupos musculares. El tratamiento es principalmente farmacológico. La timectomía ha demostrado mejorar las tasas de remisión. Objetivo: Describir las características clínicas y la evolución de pacientes pediá tricos con MGJ manejados con timectomía por toracoscopía videoasistida (TVA). Serie Clínica: Se presentan seis pacientes manejados con timectomía por TVA entre marzo de 2011 y junio de 2019. El rango de edad al diagnóstico fue entre 2 y 14 años y el promedio de edad al momento de la interven ción quirúrgica fue 7 años. Todos utilizaban tratamiento farmacológico con bromuro de piridostigmina asociado a glucocorticoides previo a la cirugía. El intervalo entre el diagnóstico y la timectomía fue 21,5 meses en promedio. Se realizó TVA por abordaje izquierdo. No se registró morbimortalidad perioperatoria. La estadía hospitalaria promedio fue 2 días. En el seguimiento, 3 pacientes se mantie nen asintomáticos y sin corticoterapia. Dos pacientes utilizan corticoterapia, pero en menores dosis que antes de la cirugía. Sólo un paciente presentó una crisis con necesidad de hospitalización y sopor te respiratorio durante el seguimiento. Conclusión: La timectomía por TVA es parte del tratamiento para la MG, en la serie presentada la técnica fue segura y sus resultados satisfactorios |
| English abstract | Introduction: Juvenile myasthenia gravis (JMG) is an autoimmune disease affecting the neuromuscular junction that appears before 19 years of age with varying degrees of weakness of different muscle groups. The main treatment is pharmacological, but thymectomy has also demonstrated to improve remission rates. Objective: To describe the clinical characteristics and postoperative course of pediatric patients with JMG who underwent video-assisted thoracoscopic (VATS) thymectomy. Clinical Serie: Six pa tients who underwent VATS thymectomy between March 2011 and June 2019. The age range at diag nosis was between 2 and 14 years and the average age at surgery was 7 years. All patients were under treatment with pyridostigmine bromide associated with immunosuppression with corticosteroids before surgery. The interval between diagnosis and thymectomy was 21.5 months on average. VATS was performed by left approach, and there was no perioperative morbidity or mortality. The average hospital stay was 2 days. Three patients remain with no symptoms and without corticotherapy. Two patients were on corticosteroids, but in smaller doses than previous to surgery. One patient presented a crisis requiring hospitalization and ventilatory support during follow-up. Conclusion: VATS thy mectomy is part of the treatment for JMG. In this series, it appears as a safe approach and its results were favorable |
| Disciplines: | Medicina |
| Keyword: | Inmunología, Cirugía, Neurología, Miastenia grave, Timo, Timectomía, Videotoracoscopía |
| Keyword: | Immunology, Surgery, Neurology, Myasthenia gravis, Thymus, Thymectomy, Videothoracoscopy |
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