Light and transmission electron microscopy of generalized dystrophic epidermolysis bullosa (Pasini's albopapuloid subtype)



Document title: Light and transmission electron microscopy of generalized dystrophic epidermolysis bullosa (Pasini's albopapuloid subtype)
Journal: Anais brasileiros de dermatologia
Database: PERIÓDICA
System number: 000347850
ISSN: 0365-0596
Authors: 1

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Institutions: 1Universidade Federal de Pelotas, Pelotas, Rio Grande do Sul. Brasil
2Empresa Brasileira de Pesquisa Agropecuaria, Clima Temperado, Pelotas, Rio Grande do Sul. Brasil
Year:
Season: Mar-Abr
Volumen: 87
Number: 2
Pages: 289-291
Country: Brasil
Language: Inglés
Document type: Artículo
Approach: Analítico, descriptivo
English abstract Pasini's albopapuloid epidermolysis bullosa is a very rare subtype of generalized dystrophic dominant epidermolyis bullosa. A 30 year-old white female patient presented since her childhood disseminated small blisters and papules. Light microscopy of a blister showed dermal-epidermal cleavage; moreover, focal areas of dermal-epidermal splitting were also observed. Transmission electron microscopy also identified focal areas of cleavage, which were seen below the lamina densa. It is important to recognize this condition as a variant of epidermolysis bullosa, since the most important cutaneous findings are generalized papules and not blisters and erosions as in other forms of epidermolysis bullosa
Portuguese abstract A epidermólise bolhosa albo-papulóide de Pasini é uma variante rara da forma generalizada de epidermólise bolhosa distrófica dominante. Uma paciente de 30 anos apresenta desde a infância pápulas e bolhas disseminadas. A microscopia óptica de uma bolha demonstrou clivagem dermo-epidérmica; além disso áreas focais de desprendimento dermo-epidérmico foram encontradas. A microscopia eletrônica de transmissão identificou a clivagem abaixo da lâmina densa. É importante que se reconheça essa variante de epidermólise bolhosa, já que o aspecto clínico predominante são pápulas disseminadas e não bolhas como nas outras formas de epidermólise bolhosa
Disciplines: Medicina
Keyword: Dermatología,
Histopatología,
Epidermólisis bullosa
Keyword: Medicine,
Dermatology,
Histopathology,
Epidermolysis bullosa
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