Síndrome hepatopulmonar en pediatría. Serie de casos y revisión de la literatura



Document title: Síndrome hepatopulmonar en pediatría. Serie de casos y revisión de la literatura
Journal: Acta pediátrica de México
Database: PERIÓDICA
System number: 000428566
ISSN: 0186-2391
Authors: 1
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Institutions: 1Instituto Nacional de Pediatría, Ciudad de México. México
2Instituto Nacional de Pediatría, Departamento de Neumología y Cirugía de Tórax, Ciudad de México. México
Year:
Season: Nov
Volumen: 38
Number: 6
Pages: 371-377
Country: México
Language: Español
Document type: Artículo
Approach: Caso clínico, descriptivo
Spanish abstract El síndrome hepatopulmonar es una entidad poco frecuente en la población pediátrica, con una incidencia desconocida en México. Su diagnóstico supone un verdadero reto para el clínico, debido a la amplia gama de causas de hipoxemia en los pacientes con hepatopatías crónicas. Se presentan dos casos de pacientes diagnosticados con síndrome hepatopulmonar mostrando la variabilidad en la presentación y evolución del mismo; una paciente con hepatopatía crónica secundaria a una enfermedad autoinmune (lupus eritematoso sistémico) con una evolución tórpida, y otra paciente con diagnóstico de hepatopatía, posterior al inicio de la sintomatología respiratoria. En ambos casos el tratamiento ideal consistiría en trasplante hepático; sin embargo, éste no pudo realizarse debido a la dificultad para el acceso al mismo en nuestro país
English abstract The hepatopulmonary syndrome is an infrequent disease in pediatric population, with an unknown incidence in Mexico. The diagnosis is a challenge for the clinician due to the presence of many other causes of hypoxemia in children with chronic liver disease. Two patients with Hepatopulmonary Syndrome are presented, showing the variability in both cases and outcome of the disease. First a patient with chronic liver disease secondary to an autoimmune disease (Systemic Lupus Erythematosus) with a torpid evolution, then a patient in which the diagnosis of chronic liver disease was made after the onset of the respiratory symptoms. In both cases the ideal treatment should be hepatic transplantation, however it could not be done because of the low accessibility to this surgical procedure in our country
Disciplines: Medicina
Keyword: Pediatría,
Síndrome hepatopulmonar,
Niños,
Hipoxemia,
Hepatopatías
Keyword: Pediatrics,
Hepatopulmonary syndrome,
Children,
Hypoxemia,
Liver diseases
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