Síndrome de Gorlin-Goltz. Informe de un caso y revisión de la literatura



Document title: Síndrome de Gorlin-Goltz. Informe de un caso y revisión de la literatura
Journal: Acta pediátrica de México
Database: PERIÓDICA
System number: 000320550
ISSN: 0186-2391
Authors: 1
1
1
1
2
Institutions: 1Instituto Nacional de Pediatría, Servicio de Estomatología, México, Distrito Federal. México
2Instituto de Seguridad y Servicios Sociales de los Trabajadores del Estado, Centro Médico Nacional 20 de Noviembre, México, Distrito Federal. México
Year:
Season: Ene-Feb
Volumen: 30
Number: 1
Pages: 11-17
Country: México
Language: Español
Document type: Revisión bibliográfica
Approach: Caso clínico
Spanish abstract El síndrome de Gorlin-Goltz es un desorden genético caracterizado por una tendencia a desarrollar tumores odontógenos queratoquísticos y múltiples defectos del desarrollo. Entre sus características clínicas patognomónicas se encuentran: más de diez carcinomas nevo basocelulares, tres o más hoyuelos palmares y plantares, calcificación de la hoz del cerebro, anomalías del desarrollo esquelético entre otras. En estomatología, la presencia de estos tumores permite establecer el diagnóstico. Los pacientes deben recibir tratamiento oportuno ya que estos tumores propician fracturas de la región maxilar o mandibular. Se revisa la bibliografía sobre este problema y se informa el caso de un niño con este síndrome, que fue diagnosticado con éxito, en lo cual participaron los Servicios de Genética, Estomatología, Cirugía Maxilofacial y Dermatología. La atención interdisciplinaria es fundamental para el adecuado diagnóstico y tratamiento, aun más en pacientes con síndromes genéticos
Disciplines: Medicina
Keyword: Odontología,
Pediatría,
Genética,
Síndrome de Gorlin-Goltz,
Tumores odontogénicos,
Queratoquiste,
Carcinoma basocelular,
Atención médica
Keyword: Medicine,
Dentistry,
Pediatrics,
Gorlin-Goltz syndrome,
Odontogenic tumors,
Keratocyst,
Basal cell carcinoma,
Medical care,
Genetics
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