| Revista: | Revista chilena de nutrición |
| Base de datos: | PERIÓDICA |
| Número de sistema: | 000272681 |
| ISSN: | 0716-1549 |
| Autores: | Cornejo, Verónica1 Raimann, Erna |
| Instituciones: | 1Universidad de Chile, Instituto de Nutrición y Tecnología de los Alimentos, Santiago de Chile. Chile |
| Año: | 2004 |
| Periodo: | Ago |
| Volumen: | 31 |
| Número: | 2 |
| Paginación: | 93-99 |
| País: | Chile |
| Idioma: | Español |
| Tipo de documento: | Artículo |
| Enfoque: | Teórico |
| Resumen en español | Las alteraciones en el metabolismo de la fructosa se producen por 3 defectos enzimáticos. 1.- Por deficiencia de fructoquinasa, la que no genera ningún síntoma clínico y por tanto no requiere tratamiento. 2.- La deficiencia de la aldolasa B, que ocasiona la Intolerancia Hereditaria a la Fructosa, e impide la transformación de la fructosa-1-fosfato en fructosa 1,6 difosfato. El cuadro clínico se manifiesta cuando se introduce azúcar en la dieta, apareciendo náuseas, vómitos, palidez, sudoración, temblor, letargia, convulsiones, hipoglicemia, daño hepático, ictericia, edema y ascitis. El tratamiento consiste en eliminar la fructosa de la dieta, como sacarosa (glucosa y fructosa), fructosa libre, sorbitol. El tratamiento si se entrega precozmente tiene excelente resultado, desaparecen los vómitos y se normaliza la disfunción renal. 3.- La deficiencia de fructosa 1-6-difosfatasa que transforma la glucosa a partir de todos los sustratos neoglucogénicos, lactato, glicerol y alanina y también la fructosa de la dieta, se caracteriza por presentar acidosis láctica, hipoglicemia, disnea, taquicardia, apnea, irritabilidad, letargia, coma, convulsiones. El tratamiento consiste en prevenir las hipoglicemias y la neoglucogénesis, evitando el ayuno prolongado y proporcionando una dieta fraccionanda |
| Resumen en inglés | The disorders of fructose metabolism are produced by the following 3 enzyme defects. 1.- Fructokinase deficiency does not produce any symptom and treatment is not indicated. 2.- The deficiency of aldolase B produces hereditary fructose intolerance. This defect inhibits the transformation of fructose-1-phosphate in fructose 1,6 diphosphate. Symptoms appear when sugar is introduced in the diet, presenting nausea, vomits, pallor, sweating, trembling, lethargy, convulsions, hypoglycemia, hepatic failure, jaundice, edema and ascites. Treatment consists in eliminating fructose, sucrose, sorbitol in the diet. In the majority of cases the early treatment has an excellent result, vomiting disappears and renal function normalizes. 3.- The deficiency of fructose 1-6-biphosphatase impairs the formation of glucose from all neoglucogenic precursors including lactate, glycerol, alanine and dietary fructose. Frequently severe lactic acidosis, hypoglycemia, dyspnea, tachycardia, apneic spells, irritability, lethargy, coma, convulsions are observed. The treatment consists in preventing hypoglycemia and neoglucogenesis, avoiding prolonged fasting with frequent feeding |
| Disciplinas: | Medicina, Química |
| Palabras clave: | Metabolismo y nutrición, Bioquímica, Fructosa, Fructosemia, Metabolismo, Hipoglicemia, Intolerancia |
| Keyword: | Medicine, Chemistry, Metabolism and nutrition, Biochemistry, Fructose, Fructosemia, Metabolism, Hypoglycemia |
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