Doença de Dowling-Degos: apresentação clínica e histopatológica clássica



Título del documento: Doença de Dowling-Degos: apresentação clínica e histopatológica clássica
Revista: Anais brasileiros de dermatologia
Base de datos: PERIÓDICA
Número de sistema: 000340808
ISSN: 0365-0596
Autores: 1
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Instituciones: 1Universidade do Estado do Rio de Janeiro, Hospital Universitario Pedro Ernesto, Rio de Janeiro. Brasil
Año:
Periodo: Sep-Oct
Volumen: 86
Número: 5
Paginación: 979-982
País: Brasil
Idioma: Portugués
Tipo de documento: Artículo
Enfoque: Experimental, aplicado
Resumen en portugués A doença de Dowling-Degos é uma genodermatose rara que consiste numa desordem pigmentar reticulada. Caracteriza-se pela presença de máculas hiperpigmentadas nas regiões flexurais com distribuição em rede; lesões tipo comedão no dorso e na região cervical; e cicatrizes cribriformes na face, particularmente periorais. Apresentamos um caso de um paciente de 51 anos, masculino, com lesões tipo macrocomedões, cicatrizes cribriformes, cistos e máculas hipercrômicas no dorso, tórax anterior, axilas, pescoço, região genital e face. Relatava ter dois filhos, três irmãos e o pai com quadro semelhante. As biópsias de pele foram características da doença de Dowling-Degos, mostrando dilatação folicular, epiderme digitiforme, com áreas de aspecto de "chifre de veado" e focos de hiperpigmentação da camada basal
Disciplinas: Medicina
Palabras clave: Dermatología,
Hiperpigmentación,
Dermatopatías,
Enfermedad de Dowling-Degos,
Queratina
Keyword: Medicine,
Dermatology,
Hyperpigmentation,
Dermatopathies,
Dowling-Degos disease,
Keratin
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