| Revista: | Revista médico-científica "Luz y vida" |
| Base de datos: | PERIÓDICA |
| Número de sistema: | 000379643 |
| ISSN: | 2221-7215 |
| Autores: | Sevilla-Paz Soldán, Ricardo Mariano1 Flores Saavedra, Sthephany Rojas Salazar, Enrique Gonzalo |
| Instituciones: | 1Hospital Del Niño Manuel Ascencio Villarroel, Centro de Recuperación Inmunonutricional, Cochabamba. Bolivia |
| Año: | 2013 |
| Periodo: | Ene-Dic |
| Volumen: | 4 |
| Número: | 1 |
| Paginación: | 58-62 |
| País: | Bolivia |
| Idioma: | Español |
| Tipo de documento: | Artículo |
| Enfoque: | Caso clínico |
| Resumen en español | El Síndrome de Pierre Robin corresponde a un tipo de síndrome craneofacial, con una prevalencia de 1:8500 recién nacidos vivos, cuya principal manifestación es la micrognatia, acompañado de paladar hendido y obstrucción de la vía aérea por glosoptosis. Esta anomalía se da a nivel del arco branquial, por lo que estos pacientes desarrollan problemas respiratorios y digestivos desde el nacimiento, es por ello, que el diagnóstico precoz y el tratamiento oportuno son fundamentales, para evitar complicaciones futuras que los lleven a una desnutrición severa y posterior muerte. Ahora, presentamos el caso de una lactante de sexo femenino de dos meses de edad, producto de madre multigesta con antecedentes de parto vaginal eutócico a término de 39 semanas de gestación, con 3140 g, APGAR 7-8. Presentó un cuadro clínico de aproximadamente una semana de evolución, caracterizado por dificultad en la alimentación con inapetencia, pérdida de peso por deposiciones líquidas en 4-5 oportunidades al día. Al examen físico presenta micrognatia con paladar hendido. Se observó atrofia cerebral difusa en la ecografía transfontanelar y transcraneana, una alteración del primer y segundo tiempo de la deglución. En cuanto a su estado nutricional presentó una gran mejoría con la administración de una dieta enriquecida en calorías y proteínas reforzada con vitaminas y minerales. Además, recibió kinesioterapia, terapia respiratoria y psicológica dando como resultado mejoras significativas en su estado general de salud |
| Resumen en inglés | Pierre Robin’s Syndrome type corresponds to a craniofacial syndrome, with a prevalence of 1:8500 live births, manifested by micrognathia, cleft palate and airway obstruction by glossoptosis. This anomaly occurs at gill arch. So these patients develop respiratory and digestive problems since birth; therefore, early diagnosis and prompt treatment are essential to prevent future complications that lead to severe malnutrition and subsequent death. Now, we present the case of a female two months infant, product of multigesta with a history of vaginal delivery at term, eutocic, 39 weeks of gestation, product with 3140 g, APGAR 7-8. He Presented a clinical picture about a week of evolution, characterized by diffi culty in feeding, lack of appetite, weight loss, liquid stools (4-5 times per day). Physical examination shows micrognathia and cleft palate. Diffuse cerebral atrophy was observed in the cranial ultrasound. He presented alteration of the fi rst and second time of swallowing. Regarding nutritional status he presented a great improvement with the administration of a diet rich in calories, protein and enhanced with vitamins and minerals. He also received physical, respiratory and psychological therapy resulting in signifi cant improvements in his overall health |
| Resumen en portugués | A síndrome de Pierre Robin corresponde a um tipo de síndromes craniofaciais, com uma prevalência de 1:8500 nascidos vivos, cuja principal manifestação é a micrognatia, acompanhada de fi ssura palatina e da obstrução da via aérea por glossoptose. Esta anomalia ocorre ao nível do arco branquial, pelo qual estes pacientes desenvolvem problemas respiratórios e digestivos desde o nascimento, por isso, o diagnóstico precoce e o tratamento imediato são essenciais para evitar futuras complicações que levaram a uma desnutrição grave e uma morte posterior. Relatamos o caso de uma criança do sexo feminino de dois meses de idade, produto de mãe multigesta com uma história de parto vaginal, eutócico, a termo com 39 semanas de gestação, com 3140 g, APGAR 7-8. Apresentou um quadro clínico de aproximadamente uma semana de duração, caracterizada pela difi culdade na alimentação, com falta de apetite, perda de peso por apresentar fezes líquidas 4-5 vezes ao dia levando-o a um estado de desnutrição grave. Os dados mais relevantes no exame físico são a presença de micrognatia com fi ssura palatina. Observou-se atrofi a cerebral difusa na ecografi a transcraniana e transfontanelar, uma alteração no primeiro e segundo tempo da deglutição. Em relação ao seu estado nutricional foi vista uma grande melhora com a administração de uma dieta enriquecida em calorias y proteínas mais vitaminas e minerais. Além, recebeu fi sioterapia, terapia respiratória, psicológica tendo como resultado nas melhorias signifi cativas de sua saúde geral |
| Disciplinas: | Medicina |
| Palabras clave: | Pediatría, Terapéutica y rehabilitación, Anomalías congénitas, Síndrome de Pierre Robin, Glosoptosis, Micrognatia, Paladar hendido |
| Keyword: | Medicine, Pediatrics, Therapeutics and rehabilitation, Congenital anomalies, Pierre Robin syndrome, Glossoptosis, Micrognathia, Cleft palate |
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