Sirenomelia, presentación de dos casos y revisión de la literatura



Título del documento: Sirenomelia, presentación de dos casos y revisión de la literatura
Revista: Revista información científica
Base de datos:
Número de sistema: 000553475
ISSN: 1028-9933
Autores: 1
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Instituciones: 1Universidad de Ciencias Médicas Guantánamo, Hospital General Docente “Dr. Agostinho Neto”, Guantánamo. Cuba
2Universidad de Ciencias Médicas Guantánamo, Policlínico Universitario “Omar Ranedo Pubillones”, Guantánamo. Cuba
3Universidad de Ciencias Médicas Guantánamo, Facultad de Ciencias Médicas, Guantánamo. Cuba
Año:
Volumen: 98
Número: 1
Paginación: 127-139
País: Cuba
Idioma: Español
Tipo de documento: Artículo
Resumen en inglés Introduction: the sirenomelia dates from the sixteenth century, stage in which those affected were supposed to be "monsters", and were sacrificed or hidden by families. It happens on a worldwide scale and in all races. It is more common in males, in monozygotic twin pregnancies and in children of mothers under 20 or over 40 years.Objective: to socialize the experience of prenatal diagnosis of sirenomelia, in order to systematize theoretical references that familiarize general practitioners with the clinical characteristics, the etiopathogenesis and the diagnosis of this disease, multisystemic and lethal.Method: Two cases of sirenomelia diagnosed by prenatal ultrasound were presented at the "Dr Agostinho Neto Hospital" in Guantánamo during the years 2014-2017.Results: the definitive diagnosis of type I and type II sirenomelia was established according to the classification of Stocker and Heifetzy Simelia Dipus according to the Foerster criteria.Conclusions: the professional performance should be directed to the prenatal diagnosis, in order to guide the interruption of the pregnancy since medical interventions are not available to improve the prognosis of the fetus or the newborn with sirenomelia.
Resumen en español Introducción: La sirenomelia data del siglo XVI, etapa en que los afectados se suponían "monstruos", y eran sacrificados u ocultados por las familias. Incurre a escala mundial y en todas las razas. Es más frecuente en los varones, en embarazos gemelares monocigóticos y en hijos de madre menores de 20 o mayores de 40 años.Objetivo: sistematizar referentes teóricos que familiaricen a los médicos generales con las características clínicas, la etiopatogenia y el diagnóstico de esta enfermedad, multisistémica y letal.Método: se presentaron dos casos de sirenomelia diagnosticados por ecografía prenatal en el Hospital Dr. Agostinho Neto de Guantánamo durante los años 2014-2017.Resultados: se estableció el diagnóstico definitivo de sirenomelia tipo I y tipo II según la clasificación de Stocker y Heifetzy Simelia Dipus de acuerdo con los criterios de Foerster.Conclusiones: la sirenomelia es una enfermedad congénita, poco frecuente, definida por diversos grados de fusión, malrotación y disgenesia de las extremidades inferiores, y generalmente letal por la asociación inconstante de otras malformaciones complejas, y no se ha esclarecido la base genética y epigenética de su génesis.
Resumen en portugués Introdução: datas Sirenomelia desde a fase século XVI, onde afetadas "monstros" deveriam, e foram abatidos ou oculta pelo famílias. Acontece em escala mundial e em todas as raças. É mais comum em homens, em gêmeos monozigóticos mãe gestações gemelares e crianças com menos de 20 ou mais de 40 anos.Objetivo: socializar a experiência de diagnóstico pré-natal de sirenomelia, a fim de sistematizar quadro teórico que os clínicos gerais familiarizadas com os achados clínicos, patogênese e diagnóstico desta doença, multisystem e letal.Método:dois casos de sirenomelia diagnosticados por ultra-som pré-natal no Hospital Agostinho Neto Dr Guantanamo durante os anos 2014-2017 foram apresentados.Resultados: o diagnóstico final de II Sirenomelia estabelecidos como classificado por Stocker e Heifetzy Simelia dipus de acordo com critérios Foerster tipo I e tipo.Conclusões:o desempenho deve ser direcionado para diagnóstico pré-natal, para orientar a interrupção da gravidez não estão disponíveis para intervenções médicas para melhorar o prognóstico do feto ou recém-nascido com sirenomelia.
Disciplinas: Medicina,
Medicina
Palabras clave: sirenomelia,
malformación fetal,
diagnóstico prenatal,
Ginecología y obstetricia,
Pediatría,
Ginecología y obstetricia,
Pediatría,
Ginecología y obstetricia,
Pediatría
Keyword: sirenomelia,
fetal malformation,
prenatal diagnosis,
Gynecology and obstetrics,
Pediatrics
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