| Revista: | Revista de la Facultad de Ciencias Médicas de Córdoba |
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| Número de sistema: | 000582415 |
| ISSN: | 0014-6722 |
| Autores: | Gasque, Rodrigo Antonio1 Zaietta, Noelia2 Del Bueno, María Luján2 Saenz, Julieta3 Chahdi Beltrame, Magalí2 Quiñonez, Emilio Gastón2 Mattera, Francisco Juan2 |
| Instituciones: | 1Hospital de Alta Complejidad en Red "El Cruce", 2Unidad de Cirugía hepatobiliar compleja, pancreática y trasplante hepático, Hospital de Alta Complejidad en Red "El Cruce", Florencio Varela, Buenos Aires, Argentina, 3Servicio de Anatomía Patológica, Hospital de Alta Complejidad en Red "El Cruce", Florencio Varela, Buenos Aires, Argentina, |
| Año: | 2023 |
| Volumen: | 80 |
| Número: | 2 |
| Paginación: | 141-144 |
| País: | Argentina |
| Idioma: | Español |
| Resumen en inglés | Primary neuroendocrine tumors (NETs) of the bile duct are extremely rare and represent only 0.2-2% of all gastrointestinal NETs. Within the biliary system, the main bile duct is the most affected site. A 28-year-old man with a 6-month history of intermittent jaundice, pruritus, and choluria. MRCP, PET-CT and endoscopic ultrasound were performed. A well-differentiated neuroendocrine neoplasia was diagnosed. Complete resection of the main bile duct was performed with lymphadenectomy of the hepatic pedicle with Roux-en-Y hepaticojejunostomy, without complications. The patient had an adequate evolution and nowadays he"s disease-free. Primary neuroendocrine tumors of the bile duct are extremely rare. They may present clinically and radiologically similar to perihilar cholangiocarcinoma, which makes preoperative diagnosis difficult. Radical resection is indicated. Usually, they are well differentiated tumors, being the Ki-67 labeling index a reliable prognostic marker. |
| Resumen en español | Los tumores neuroendocrinos (TNE) primarios de la vía biliar son extremadamente raros y representan sólo el 0.2-2% de todos los TNE gastrointestinales. Dentro del sistema biliar, la vía biliar principal es el sitio más afectado. Hombre de 28 años con cuadro de 6 meses de evolución caracterizado por ictericia intermitente, prurito y coluria. Se realizó colangiopancreatoresonancia magnética nuclear, PET-TC y ultrasonido endoscópico que concluyeron neoplasia neuroendocrina bien diferenciada. Se realizó resección completa de la vía biliar principal con linfadenectomía del pedículo hepático con hepaticoyeyunoanastomosis en Y de Roux, sin complicaciones. El paciente cursó adecuada evolución y se encuentra libre de enfermedad. Los tumores neuroendocrinos primarios de la vía biliar son extremadamente raros, presentándose clínica y radiológicamente como lesiones similares al colangiocarcinoma perihiliar lo que dificulta el diagnóstico preoperatorio. Está indicado su tratamiento quirúrgico radical. Suelen ser bien diferenciados, siendo el antígeno Ki-67 un marcador pronóstico confiable. |
| Resumen en portugués | Tumores neuroendócrinos primários (TNEs) do ducto biliar são extremamente raros e representam apenas 0,2-2% de todos os TNEs gastrointestinais. Dentro do sistema biliar, o ducto biliar principal é o local mais afetado. Homem de 28 anos com história de 6 meses caracterizada por icterícia intermitente, prurido e colúria. Foram realizadas ressonância magnética colangiopancreatonuclear, PET-CT e ultrassonografia endoscópica, que concluíram neoplasia neuroendócrina bem diferenciada. Foi realizada ressecção completa da via biliar principal com linfadenectomia do pedículo hepático com hepatojejunoanastomose em Y de Roux, sem intercorrências. A paciente teve evolução adequada e encontra-se livre da doença. Os tumores neuroendócrinos primários da via biliar são extremamente raros, apresentando-se clínica e radiologicamente como lesões semelhantes ao colangiocarcinoma peri-hilar, o que dificulta o diagnóstico pré-operatório. Seu tratamento cirúrgico radical está indicado. Geralmente são bem diferenciados, sendo o antígeno Ki-67 um marcador prognóstico confiável. |
| Palabras clave: | neoplasias de la vía biliar, tumores neuroendocrinos, antígeno Ki-67 |
| Keyword: | bile duct neoplasms, neuroendocrine tumors, Anti-Ki67 |
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