Agenesia do nariz: relato de caso



Título del documento: Agenesia do nariz: relato de caso
Revista: Revista brasileira de otorrinolaringologia
Base de datos: PERIÓDICA
Número de sistema: 000306276
ISSN: 0034-7299
Autores: 1




Instituciones: 1Universidade de Sao Paulo, Faculdade de Medicina, Sao Paulo. Brasil
Año:
Periodo: Jul-Ago
Volumen: 68
Número: 4
Paginación: 581-585
País: Brasil
Idioma: Portugués
Tipo de documento: Artículo
Enfoque: Caso clínico, analítico
Resumen en inglés Agenesis of the nose (arhinia, congenital nasal atresia) is a rare anomaly with about 20 surviving cases reported in the English literature in the last century. The embryological origin of the defect is thought to be maldevelopment of the paired nasal placodes. The respiratory distress is evident after the birth and requires immediate orotracheal intubation and mechanical ventilation. Herein we report a case of congenital absence of the nose in a male child. Immediately after birth, the baby had difficulty in breathing and developed cyanosis, for which he required orotracheal intubation and tracheotomy, posteriorly. On examination a, a flat bony area replaced the nose, the hard palate was highly arched, and bilateral microphthalmia. The child was also was evaluated by CT (computed tomography) and MRI (magnetic resonance imaging) studies. The CT scan revealed absence of the nose, anterior bony stenosis, absence of the nasal chamber and paranasal sinuses, a high-arched palate, bilateral microphtalmia, and bilateral mucocele of the lachrymal sac. The MRI demonstrated normal configuration and density of the brain
Resumen en portugués Agenesia do nariz (arrinia, atresia nasal congênita) é uma malformação rara, tendo sido relatados aproximadamente 20 casos na literatura de língua inglesa no último século. Acredita-se que a origem embriológica do defeito seja o subdesenvolvimento dos placódios nasais. As dificuldades respiratórias se evidenciam logo após o nascimento e requerem intubação orotraqueal imediata seguida de ventilação mecânica. Neste trabalho relatamos um caso de ausência congênita do nariz em uma criança do sexo masculino. Logo após o nascimento, apresentou desconforto respiratório, evoluindo rapidamente com cianose, sendo submetida a intubação orotraqueal e posteriormente traqueostomia. Ao exame físico apresentava ausência completa da pirâmide nasal, substituída por uma superfície plana e lisa de consistência endurecida, palato duro em forma de ogiva e microftalmia bilateral. A criança foi avaliada também através de exames de tomografia computadorizada (TC) e ressonância nuclear magnética (RNM). A TC revelou ausência do nariz, estenose óssea anterior, ausência de cavidade nasal e seios paranasais, palato arqueado em ogiva, microftalmia bilateral e mucocele bilateral de saco lacrimal. A RNM demonstrou configuração e densidade normal do tecido cerebral
Disciplinas: Medicina
Palabras clave: Otorrinolaringología,
Nariz,
Agenesia,
Arrinia,
Tomografía computarizada,
Resonancia magnética nuclear
Keyword: Medicine,
Otolaryngology,
Nose,
Agenesis,
Arhinia,
Computed tomography,
Nuclear magnetic resonance
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