| Revista: | Revista brasileira de hematologia e hemoterapia |
| Base de datos: | PERIÓDICA |
| Número de sistema: | 000305953 |
| ISSN: | 1516-8484 |
| Autores: | Fabron-Junior, Antonio1 Tricta, Fernando2 |
| Instituciones: | 1Faculdade de Medicina de Marilia, Marilia, Sao Paulo. Brasil 2Apotex Research Inc, Toronto, Ontario. Canadá |
| Año: | 2003 |
| Volumen: | 25 |
| Número: | 3 |
| Paginación: | 177-188 |
| País: | Brasil |
| Idioma: | Portugués |
| Tipo de documento: | Artículo |
| Enfoque: | Analítico |
| Resumen en inglés | Despite the introduction of the parenteral iron chelator desferrioxamine more than 30 years ago, 50% of patients with thalassemia major die before the age of 35 years, predominantly due to iron-induced heart failure. Although desferrioxamine can reduce or stabilize the iron load, many patients still do not receive adequate chelation mainly due to its cumbersome mode of administration which impairs the compliance with the regime of repeatedly subcutaneous infusions. For these patients, the orally active iron chelator deferiprone is an attractive alternative to control the overloaded iron. It has been estimated that more than six thousands patients have already been treated with deferiprone, with some of them taking the chelator for 10 years or more. The deferiprone-induced iron excretion is directly related to the dose of deferiprone and the patient's iron load. In most of transfusion-dependent patients, a dose of 75 mg/kg/day is sufficient to offset the transfusional iron-load. Recently, it has been demonstrated that desferrioxamine and deferiprone exhibit different chelating capabilities for the removal of iron from the various body iron pools and that the use of both chelators promote an additive or synergistic iron excretion with rapid reduction in the body iron load. It now is possible to consider tailor-made chelation regimens based on individual patient needs |
| Resumen en portugués | Apesar da introdução da quelação parenteral de ferro com desferoxamina há mais de trinta anos, 50% dos pacientes com talassemia major morrem antes dos 35 anos de idade, predominantemente por insuficiência cardíaca secundária a sobrecarga de ferro. Embora a desferrioxamina, possa reduzir ou estabilizar o acúmulo de ferro no corpo, um grande número de pacientes não recebe terapia adequada com este quelante devido principalmente à intolerância a um regime que requer administração parenteral prolongada, cinco a sete dias por semana. Para esses pacientes, a deferiprona, um quelante oralmente ativo, surge com uma alternativa de tratamento para o controle da sobrecarga de ferro. Um grande número de estudos clínicos demonstraram a segurança e eficácia da deferiprona. Estima-se que mais de 6 mil pacientes com sobrecarga de ferro já tenham sido tratados com este quelante, com alguns pacientes tomando a droga por mais de dez anos. A quantidade de ferro excretada induzida pela deferiprona é diretamente influenciada pela dose da droga e pelo grau de sobrecarga de ferro do paciente. Recentemente, demonstrou-se que desferrioxamina e deferiprona exibem capacidades quelantes diversas e que, usados simultaneamente ou numa terapia sequencial, promovem uma excreção de ferro adicional ou sinérgica com rápida redução na carga de ferro do corpo. Pela primeira vez é possível considerar esquemas de quelação individualizados baseados nas necessidades individuais de cada paciente |
| Disciplinas: | Medicina |
| Palabras clave: | Farmacología, Hematología, Terapéutica y rehabilitación, Deferiprona, Desferrioxamina, Talasemia, Quelación, Sobrecarga de hierro |
| Keyword: | Medicine, Hematology, Pharmacology, Therapeutics and rehabilitation, Deferiprone, Desferroxiamine, Thalassemia, Iron overload, Chelation |
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