Hipoglucemia hiperinsulinémica congénita persistente, reporte de un caso



Título del documento: Hipoglucemia hiperinsulinémica congénita persistente, reporte de un caso
Revista: Perinatología y reproducción humana
Base de datos: PERIÓDICA
Número de sistema: 000458972
ISSN: 0187-5337
Autores: 1
1
2
3
4
Instituciones: 1Hospital Regional de Alta Especialidad, Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales, Ixtapaluca, Estado de México. México
2Hospital Regional de Alta Especialidad, Servicio de Neonatología, Ixtapaluca, Estado de México. México
3Hospital Regional de Alta Especialidad, Unidad de Toco-Cirugía, Ixtapaluca, Estado de México. México
4Hospital Regional de Alta Especialidad, Servicio de Pediatría, Ixtapaluca, Estado de México. México
Año:
Periodo: Ene-Abr
Volumen: 35
Número: 1
Paginación: 31-40
País: México
Idioma: Español
Tipo de documento: Artículo
Enfoque: Caso clínico, descriptivo
Resumen en español La placenta y el hígado son los encargados del metabolismo de los carbohidratos. La glucosa es fundamental para el metabolismo cerebral. La hipoglucemia se define con valores < 47 mg/dl. La hipoglicemia que persiste más de 7 días se atribuye a problemas metabólicos o endocrinológicos y requiere un flujo de glucosa > 12 mg/kg/min para alcanzar normo-glicemia. La hipoglicemia hiperinsulinémica congénita persistente (HHCP) es poco común (1:50,000 nacidos vivos), es la causa más común de hipoglicemia persistente secundaria a una secreción inadecuada de insulina, que puede afectar el neurodesarrollo. Hay una forma difusa y una focal, con manifestaciones clínicas idénticas, pero con mecanismos patológicos diferentes. El tratamiento médico es a base de diazóxido y ocreótide. En el 95% de los casos no hay respuesta al tratamiento médico, requiriendo pancreatectomía subtotal. Se utilizó ocreótide y nifedipino. La tomografía computada con emisión de positrones (PET/TC 18F-DOPA) encontró incremento en la capación pancreática de insulina, se realizó pancreactectomía. Se egresó sin complicaciones y en seguimiento pediátrico sin alteraciones neurológicas
Resumen en inglés The placenta and liver are responsible for the metabolism of carbohydrates. The glucose is fundamental for brain metabolism. Hypoglycaemia is defined as values < 47 mg/dl. Hypoglycaemia that persists for more than 7 days is attributed to metabolic or endocrine problems and requires glucose flow > 12 GKM to reach normoglycemia. Persistent congenital hyperinsulinemic hypoglycemia (PCHH) is uncommon (1:50,000 live births) is the most common cause of persistent hypoglycemia secondary to inadequate insulin secretion, can significantly affect neurodevelopment. There is a diffuse and a focal form, with identical clinical manifestations, but with different pathological mechanisms. The medical treatment is diazoxide and ocreotide. In 95% of cases there is no response to medical treatment, requiring subtotal pancreatectomy. Ocreotide and nifedipine were used. Positron emission computed tomography (PET/CT 18F-DOPA) found an increase in pancreatic insulin capacity, a pancreactectomy was performed. He was discharged without complications and in pediatric follow-up without neurological alterations
Disciplinas: Medicina
Palabras clave: Pediatría,
Metabolismo y nutrición,
Diabetes gestacional,
Hipoglucemia hiperinsulinémica congénita persistente,
Pancreatectomía
Keyword: Pediatrics,
Metabolism and nutrition,
Gestational diabetes,
Persistent congenital hyperinsulinemic hypoglycemia,
Pancreatectomy
Texto completo: Texto completo (Ver HTML) Texto completo (Ver PDF)