Hiperplasia suprarrenal congénita de inicio tardío y síndrome de ovarios poliquísticos. Igual fenotipo diferente origen y destino



Título del documento: Hiperplasia suprarrenal congénita de inicio tardío y síndrome de ovarios poliquísticos. Igual fenotipo diferente origen y destino
Revista: Perinatología y reproducción humana
Base de datos: PERIÓDICA
Número de sistema: 000427468
ISSN: 0187-5337
Autores: 1
2
3
Instituciones: 1Instituto Nacional de Perinatología Isidro Espinosa de los Reyes, Coordinación de Infertilidad, México, Distrito Federal. México
2Instituto Nacional de Perinatología Isidro Espinosa de los Reyes, Departamento de Tococirugía y Urgencias, México, Distrito Federal. México
3Instituto Nacional de Perinatología Isidro Espinosa de los Reyes, Departamento de Endocrinología, México, Distrito Federal. México
Año:
Periodo: Oct-Dic
Volumen: 24
Número: 4
Paginación: 221-227
País: México
Idioma: Español
Tipo de documento: Artículo
Enfoque: Caso clínico
Resumen en español Introducción: La hiperplasia suprarrenal congénita de inicio tardío (HSCIT) es una deficiencia parcial de la actividad de la 21-hidroxilasa que se traduce en cuadros clínicos variables, dependiendo del grado de afectación enzimática. Puede cursar con oligoanovulación, hiperandrogenismo e infertilidad, siendo indistinguible clínicamente del síndrome de ovarios poliquísticos (SOP). Objetivo: Describir la frecuencia de HSCIT en el Instituto Nacional de Perinatología de acuerdo a niveles elevados de 17 alfa hidroxiprogesterona (17OHP) y analizar las diferencias clínicas y bioquímicas de estas pacientes de aquéllas con SOP. Material y métodos: Se revisaron las cuantificaciones de 17OHP de junio de 2003 a junio de 2008, se analizaron los expedientes de aquellas pacientes con niveles mayores a 4.0 ng/mL y se identificaron a las pacientes con HSCIT comparándolas con las pacientes con SOP. Se utilizó estadística descriptiva, prueba t de Student, U de Mann- Whitney y chi cuadrada. Se consideró una diferencia estadísticamente significativa con p < 0.05. Resultados: Se seleccionaron 147 pacientes para el análisis, se diagnosticó HSCIT en 22 (14.9%) y SOP en 43 (29.2%), se encontró diferencia entre ambos grupos en la presencia de hirsutismo e hipertrofia de clítoris. Se encontraron niveles más elevados de testosterona libre, total, androstenediona y 17OHP y más disminuidos de cortisol. Al ser diagnosticadas y tratadas correctamente, las pacientes con HSCIT presentaron más embarazos que las pacientes con SOP (p = 0.024). Conclusiones: La frecuencia de HSCIT en las pacientes que acuden al Servicio de Infertilidad es de 14.9% y al tratarse adecuadamente pueden presentar ciclos ovulatorios y embarazo
Resumen en inglés The most frequent late onset congenital adrenal hyperplasia (LOCAH) form is the 21-hydroxylase enzyme deficiency with a variable clinical presentation depending on the degree of the enzymatic deficiency. Women with this condition can suffer from gonadal dysfunction including amenorrhea, anovulation, infertility and hyperandrogenism similar to those patients with polycystic ovary syndrome (PCOS). Objective: To describe and analyze the LOCAH prevalence at the National Institute of Perinatology according to the high levels of 17 alpha-hydroxiprogesterone (17OHP) and the clinical and biochemical differences of these patients of those with PCOS. Methods: We reviewed clinical files from patients with high serum 17 alpha-hidroxiprogesterone (> 4.0 ng/ mL) from June 2003 to June 2008, we identified those with LOCAH and compare them with patients PCOS patients. We used descriptive statistics, t Student test, U of Mann-Whitney and chi Square test considering significant differences when p was below 0.05. Results: We selected 147 patients for the analysis. LOCAH was diagnosed in 22 (14.9%) and PCOS in 43 (29.2%), the groups differ in the presence of hirsutism and clitoris hypertrophy. After diagnosis and accurate treatment, patients with LOCAH, presented more successful pregnancies than PCOS group. Conclusions: The LOCAH prevalence among this group of patients who came from the infertility service is 14.9%. LOCAH patients differ clinically, by lab tests and clinical response to treatment sooner and with better results (ovulation and pregnancy) than PCOS patients
Disciplinas: Medicina
Palabras clave: Endocrinología,
Infertilidad,
Genética,
Ginecología y obstetricia,
Hiperplasia suprarrenal congénita,
Inicio tardío,
Síndrome de ovarios poliquísticos
Keyword: Endocrinology,
Genetics,
Gynecology and obstetrics,
Congenital adrenal hyperplasia,
Late onset,
Polycystic ovarian syndrome,
Infertility
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