Afectación multiorgánica por amiloidosis primaria. A propósito de un caso



Título del documento: Afectación multiorgánica por amiloidosis primaria. A propósito de un caso
Revista: MEDICRIT
Base de datos: PERIÓDICA
Número de sistema: 000273006
ISSN: 1690-8686
Autores: 1
Instituciones: 1Universidad Centroccidental "Lisandro Alvarado", Hospital Universitario "Dr. Luis Gómez López", Barquisimeto, Lara. Venezuela
Año:
Volumen: 3
Número: 2
Paginación: 61-67
País: México
Idioma: Español
Tipo de documento: Artículo
Enfoque: Caso clínico
Resumen en español La amiloidosis es caracterizada por el depósito extracelular de material proteico fibrilar e insoluble llamado amiloide. La incidencia mundial es de 8 casos por millón de habitantes y generalmente desarrolla patrón de afectación multisistémico. Presentamos a una paciente femenina de 18 años de edad, quien consultó por edema de miembros inferiores, disnea de esfuerzos y pérdida de peso. Al examen físico lesiones; hiperpigmentadas en zonas de apoyo y encías, ruidos respiratorios disminuidos en hemitórax derecho, ruidos cardiacos hipofonéticos, abdomen con onda ascítica positiva y hepatomegalia. Los métodos de estudio demostraron la existencia de miocardiopatía restrictiva con dilatación biauricular, derrame pericárdico y enfermedad pulmonar intersticial infiltrativa, hepatomegalia gigante, infiltración quística suprarrenal y ovárica. Se obtuvo muestra de tejido celular subcutáneo de la región abdominal; el estudio anatomopatológico con coloración de Rojo Congo reportó amiloidosis. Los hallazgos inmunohistoquimicos describieron la presencia de cadenas ligeras Lambda s-bre Kappa en proporción 2:1, lo que corresponde con amiloidosis primaria
Disciplinas: Medicina
Palabras clave: Diagnóstico,
Inmunología,
Amiloidosis,
Infiltración celular,
Manifestaciones clínicas,
Inmunohistoquímica
Keyword: Medicine,
Diagnosis,
Amyloidosis,
Cell infiltration,
Clinical manifestations,
Immunohistochemistry,
Immunology
Texto completo: Texto completo (Ver PDF)