Birt-Hogg-Dubé: cáncer heriditario renal. Presentación de un caso y revisión de la literatura



Título del documento: Birt-Hogg-Dubé: cáncer heriditario renal. Presentación de un caso y revisión de la literatura
Revista: Gaceta mexicana de oncología
Base de datos: PERIÓDICA
Número de sistema: 000359793
ISSN: 1665-9201
Autores: 1
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1
2
Instituciones: 1Secretaría de Salud, Hospital General de México, México, Distrito Federal. México
2Centro Médico ABC, México, Distrito Federal. México
Año:
Volumen: 12
Número: 2
Paginación: 124-127
País: México
Idioma: Español
Tipo de documento: Artículo
Enfoque: Caso clínico, analítico
Resumen en español El cáncer renal representa el 3% de los tumores malignos. Su presentación puede ser esporádica o hereditaria. Dentro de su presentación hereditaria hay una variedad, oncocitoma renal asociado a síndrome de Birt-Hogg-Dubé. Dicho síndrome se presenta con lesiones cutáneas (fibrofoliculoma, tricodiscoma), tumores renales y alteraciones pulmonares (quistes, neumotórax espontáneos). Se presenta paciente femenina de 16 años de edad, quien inicio en junio del 2010 con dolor en fosa ilíaca derecha, durante la exploración física se encontraron lesiones en placa fibrofoliculares en mejillas; en abdomen con tumor palpable en fosa renal derecha, consistencia firme, móvil, no doloroso a la palpación. Se solicitaron estudios de imagen ultrasonido (USG) y tomografía axial computada (TAC) de abdomen, evidenciado tumor renal. Se realizó nefrectomía radical derecha. Diagnóstico histopatológico de cáncer renal. Se realizó TAC tórax de control con hidroneumotórax izquierdo, por lo cual se colocó sonda pleural
Resumen en inglés Kidney cancer represents 3% of the malignant neoplasms. Presentation can be sporadic or hereditary. The hereditary presentation has a variety with renal oncocytoma associated to Birt-Hogg-Dubé syndrome. This syndrome is characterized with skin lesions (fibrofolliculoma, trichodiscoma), renal neoplasms and lung cysts/ spontaneous pneumothorax. A 16-year-old female, who began in June 2010 with right iliac fosse pain. During the physical examination fibrofolliculoma plaque lesions on cheeks were found, abdomen with palpable mass in right flank, firm, mobile, and painless to palpation. Imaging studie were requested, computerized axial tomography (CT): renal tumor abdmen. Right radical nephrectomy was performed. Histopatologic diagnosis of renal cancer. A control chest CT was performed and hydropneumothorax was found, left chest tube was placed
Disciplinas: Medicina
Palabras clave: Nefrología,
Oncología,
Genética,
Cáncer,
Riñones,
Síndrome de Birt-Hogg-Dube,
Neumotórax espontáneo
Keyword: Medicine,
Nephrology,
Oncology,
Genetics,
Cancer,
Kidneys,
Birt-Hogg-Dube syndrome,
Spontaneous pneumothorax
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