Consenso mexicano para el diagnóstico y tratamiento de la trombastenia de Glanzmann
Título del documento: Consenso mexicano para el diagnóstico y tratamiento de la trombastenia de Glanzmann
Revista: Gaceta médica de México
Base de datos: PERIÓDICA
Número de sistema: 000459920
ISSN: 0016-3813
Autores: 1
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Instituciones: 1Instituto Mexicano del Seguro Social, Centro Médico Nacional La Raza, Ciudad de México. México
2Instituto Politécnico Nacional, Centro Interdisciplinario de Investigación para el Desarrollo Integral Regional, Santa Cruz Xoxocotlán, Oaxaca. México
3Instituto Mexicano del Seguro Social, Hospital General Regional 1 "Dr. Carlos Mac Gregor Sánchez Navarro", Ciudad de México. México
4Instituto de Seguridad Social del Estado de México y Municipios, Servicio de Hematología Pediátrica, Toluca, Estado de México. México
5Instituto Mexicano del Seguro Social, Hospital General de Zona 33, Ciudad de México. México
6Instituto Mexicano del Seguro Social, Centro Médico Nacional Siglo XXI, Ciudad de México. México
7Instituto Mexicano del Seguro Social, Hospital de Pediatría, Guadalajara, Jalisco. México
8Instituto de Seguridad y Servicios Sociales de los Trabajadores del Estado, Centro Médico Nacional 20 de Noviembre, Ciudad de México. México
9Instituto Mexicano del Seguro Social, Hospital Regional de Ciudad Juárez, Ciudad Juárez, Chihuahua. México
10Universidad Autónoma de Nuevo León, Hospital Universitario Dr. José Eleuterio González, Monterrey, Nuevo León. México
11Hospital Regional de Alta Especialidad de Ixtapaluca, Servicio de Hematología, Ixtapaluca, Estado de México. México
12Hospital Infantil de Morelia, Servicio de Hematología Pediátrica, Morelia, Michoacán. México
13Instituto Mexicano del Seguro Social, Hospital Regional de Hermosillo, Hermosillo, Sonora. México
14Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición Salvador Zubirán, Servicio de Hematología, Ciudad de México. México
15Instituto Nacional de Cardiología Dr. Ignacio Chávez, Departamento de Farmacología, Ciudad de México. México
16Hospital del Niño de Chiapas, Servicio de Hematología Pediátrica, Tuxtla Gutiérrez, Chiapas. México
17Instituto Mexicano del Seguro Social, Unidad de Investigación Médica en Trombosis, Hemostasia y Aterogénesis, Ciudad de México. México
Año:
Periodo: Dic
Volumen: 158
Número: 4
Paginación: 1-17
País: México
Idioma: Español
Tipo de documento: Artículo
Enfoque: Analítico, descriptivo
Resumen en español Las plaquetas tienen un papel central en diferentes escenarios fisiológicos, incluyendo la hemostasia; se unen unas con otras en la agregación plaquetaria, lo cual permite formar un coágulo plaquetario. Para que la agregación sea apropiada se requiere del complejo glicoproteico IIb/IIIa (GPIIb/IIIa) en la superficie plaquetaria. Toda alteración funcional plaquetaria, hereditaria o adquirida, impide la formación adecuada del coágulo y se manifiesta como hemorragia. Las enfermedades plaquetarias hereditarias son raras y, hasta recientemente, fueron ignoradas. Una de las más reconocidas y estudiadas es la trombastenia de Glanzmann (TG), entidad en la cual el número de plaquetas puede ser normal pero la función está alterada. Es un padecimiento autosómico y recesivo que causa hemorragia de diferente intensidad toda la vida y en la cual el problema radica en precisamente en la GPIIb/IIIa. Las hemorragias son típicamente mucocutáneas: equimosis, púrpura, epistaxis, gingivorragia; menos frecuentes son la hemorragia gastrointestinal, hemartrosis o en sistema nervioso central. La hiperpolimenorrea es común en las mujeres y llega a ser tan importante que amerita transfusiones en la menarca. La TG afecta a todos los grupos étnicos y su prevalencia varía entre 1/40,000 y 1/400,000. A pesar de esta información acerca de la TG en el mundo, hay pocas guías o recomendaciones basadas en la opinión de expertos y experiencias unicéntricas. En México la TG es rara y no se cuenta con una recomendación general para su diagnóstico y tratamiento. El objetivo de este documento fue establecer un consenso y hacer sugerencias generales para su diagnóstico y tratamiento
Resumen en inglés Platelets have a central role in several physiological scenarios including hemostasis. Platelets bind each other during platelet aggregation allowing the proper formation of the clot; to be appropriate, platelet aggregation requires the glycoproteic complex IIb/IIIa (GPIIb/IIIa). Every platelet function abnormality both, congenital or acquired, impedes clot formation and favors bleeding episodes. Hereditary platelet abnormalities are rare and, until recently, they were almost ignored. Among these disorders, Glanzmann Thrombasthenia (GT) is a widely recognized abnormality in which platelet counts may be normal, but their function is affected. GT is an autosomal, recessive disease that causes life-long bleeding of different intensity. Main biochemical abnormality resides in GPIIb/IIIa. Bleeding is typically mucocutaneous: easy bruising, purpura, and nose and gum bleeds; less frequently are gastrointestinal bleeds, hemarthrosis, or intracranial. Menorrhagia and hyperpolymenorrhea are common findings in in women and may be the cause of anemia requiring blood transfusions at fertile age. GT affects all ethnic groups and its prevalence ranges between 1/40,000 to 1/400,000. Despite this worldwide information regarding GT, only a few guidelines and recommendations have been published, most of them based on expert opinions. In Mexico, GT is rare and there is not a general recommendation regarding its diagnosis and treatment. The aim of this document was to establish a consensus to suggest a general guideline for the diagnosis and treatment of GT in Mexico
Disciplinas: Medicina
Palabras clave: Hematología,
Diagnóstico,
Terapéutica y rehabilitación,
Trombastenia de Glanzmann,
Plaquetas,
Hemorragia,
Trastornos plaquetarios funcionales,
Trastornos hemorrágicos hereditarios
Keyword: Hematology,
Diagnosis,
Therapeutics and rehabilitation,
Glanzmann thrombasthenia,
Platelets,
Bleeding,
Functional platelet abnormalities,
Hereditary bleeding disorders
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