| Revista: | Gaceta médica de Caracas |
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| Número de sistema: | 000595089 |
| ISSN: | 2739-0012 |
| Autores: | Puigbó García , Drs. Juan José1 de Suárez, Claudia Antonieta BB2 |
| Instituciones: | 1Profesor Titular. Facultad de Medicina. UniversidadCentral de Venezuela. Individuo de Número Sillón XL de laAcademia Nacional de Medicina. Expresidente de la SociedadVenezolana de Cardiología y de la Academia Nacional de Medicina, 2Profesor Titular. Facultad de Medicina. UniversidadCentral de Venezuela. Miembro Correspondiente N° 24 dela Academia Nacional de Medicina. Miembro Honorario de la Sociedad Venezolana de Cardiología, |
| Año: | 2020 |
| Volumen: | 128 |
| Número: | 1 |
| Paginación: | 23-40 |
| País: | Venezuela |
| Idioma: | Español |
| Resumen en español | Introduccin: La fibrosis endomiocrdica (FEM) mundialmente, es la miocardiopata restrictivams frecuente. Se caracteriza morfolgicamentepor la presencia de una gruesa capa fibrtica delendocardio ventricular que restringe la capacidadde distensin y/o, obstruye la cavidad ventricular.Esta miocardiopata es endmica en frica; afecta principalmente a nios, adolescentes y adultosjvenes. En Venezuela, el primer caso fue publicadoen 1967. Posteriormente, hemos reportado 67 casos.Objetivo: Poner al da, los aspectos ms importantesde la FEM basados en nuestra experiencia: mtodosde diagnstico: imagenolgicos no invasivos, mtodos moleculares y aspectos fenotpicos macroscpicose histopatolgicos y evocar las principales teoras planteadas internacionalmente, acerca de suetiopatogenia y tratamiento. Resultados: Se hace laexposicin tanto clnica como patolgica de la FEM.Las formas izquierdas (48,0 %) y biventriculares(44,0 %) son las ms frecuentes; la forma derecha esdel (8,0 %) de nuestra serie. Los patrones ventricularesI y II son ms evidenciables en el ventrculo izquierdo.Histopatolgicamente se describen los fenotipos de lalesin endocrdica tanto en biopsia endomiocrdicacomo en casos de autopsias. Discusin: Se narran losantecedentes histricos, la etiologa y las teoras de lasposibles causas, especialmente con la hipereosinofiliaque acompaa esta miocardiopata en los estadiosactivos de la enfermedad; (32,0 %) de nuestros casos.Conclusin: La FEM se identifica con la endocarditisfibroplstica descrita por Leffler y segn la opininde Expertos internacionales, las hiptesis postuladaspara explicar la etiologa de la enfermedad an noson contundentes.Palabras clave: Fibrosis endomiocrdica;endocarditis fibroplstica;miocardiopata restrictiva;hipereosinofiliaSUMMARYIntroduction: Endomycardial Fibrosis (EFM)Worldwide, is the most common RestrictiveCardiomyopathy. It is morphologically characterizedby the presence of a thick fibrotic layer of theventricular endocardium that restricts the abilityto distension and/or obstruct the ventricular cavity.This cardiomyopathy is endemic in Africa; mainlyaffects children, adolescents and young adults. InVenezuela, the first case was published in 1967.Subsequently, we have reported 67 cases. Objective:To update the most important aspects of EFM basedon our experience: diagnostic methods: non-invasive imaging, molecular methods and macroscopic and histopathological phenotypic aspects and evoke themain theories raised internationally, about their etiopathogeness and treatment. Results: Bothclinical and pathological exposure of EFM is made.Left shapes (48.0 %) biventriculars (44.0 %) are themost common; the right shape is of is (8.0 %) fromour series. Ventricular patterns I and II are moreevident in the left ventricle. Histopathologically thephenotypes of endocardial injury are described in both endomiocardial biopsy and autopsy cases. Discussion:Historical background, etiology and theories relatedto possible causes are narrated, especially withhypereosinophilia accompanying this cardiomyopathyin the active stages of the disease;(32.0 %) of our cases.Conclusion: FEM is identified with the FibroblasticEndocarditis described by Leffler and according tothe opinion of International Experts, the hypothesespostulated to explain the aetiology of the disease arenot convincing .Key words: Endomyocardial fibrosis; fibroblasticendocarditis; restrictive myocardiopathy;hypereosinophilia |
| Disciplinas: | Medicina |
| Palabras clave: | Sistema cardiovascular |
| Keyword: | Cardiovascular system |
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