| Revista: | Brazilian journal of pharmaceutical sciences |
| Base de datos: | PERIÓDICA |
| Número de sistema: | 000367125 |
| ISSN: | 1984-8250 |
| Autores: | Muller, Maria Viviane Gomes1 Petry, Andre1 Vianna, Luciene Pinheiro1 Breier, Ana Carolina1 Michelin-Tirelli, Kristiane3 Pires, Ricardo Flores4 Trindade, Vera Maria Treis2 Coelho, Janice Carneiro2 |
| Instituciones: | 1Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Instituto de Ciencias Basicas da Saude, Porto Alegre, Rio Grande do Sul. Brasil 2Universidade de Santa Cruz do Sul, Departamento de Farmacia e Biologia, Santa Cruz do Sul, Rio Grande do Sul. Brasil 3Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Hospital de Clinicas de Porto Alegre, Porto Alegre, Rio Grande do Sul. Brasil 4Universidade Luterana do Brasil, Canoas, Rio Grande do Sul. Brasil |
| Año: | 2010 |
| Periodo: | Oct-Dic |
| Volumen: | 46 |
| Número: | 4 |
| Paginación: | 643-649 |
| País: | Brasil |
| Idioma: | Inglés |
| Tipo de documento: | Artículo |
| Enfoque: | Analítico, descriptivo |
| Resumen en inglés | Gaucher disease is a sphingolipidosis that leads to an accumulation of glucosylceramide. The objective of this study was to develop a methodology, based on the extraction, purification and quantification of glucosylceramide from blood plasma, for use in clinical research laboratories. Comparison of the glucosylceramide content in plasma from Gaucher disease patients, submitted to enzyme replacement therapy or otherwise, against that from normal individuals was also carried out. The glucosylceramide, separated from other glycosphingolipids by high performance thin layer chromatography (HPTLC) was chemically developed (CuSO4 / H3PO4) and the respective band confirmed by immunostaining (human anti-glucosylceramide antibody / peroxidase-conjugated secondary antibody). Chromatogram quantification by densitometry demonstrated that the glucosylceramide content in Gaucher disease patients was seventeen times higher than that in normal individuals, and seven times higher than that in patients on enzyme replacement therapy. The results obtained indicate that the methodology established can be used in complementary diagnosis and for treatment monitoring of Gaucher disease patients |
| Resumen en portugués | A doença de Gaucher é uma esfingolipidose caracterizada pelo acúmulo de glicosilceramida. O objetivo deste estudo foi desenvolver metodologia baseada na extração, purificação e quantificação da glicosilceramida plasmática a qual possa ser usada em laboratórios de pesquisa clínica. Após o desenvolvimento desta metodologia, foi proposto, também, comparar o conteúdo de glicosilceramida presente no plasma de pacientes com doença de Gaucher, submetidos ou não a tratamento, com aquele de indivíduos normais. A glicosilceramida, separada de outros glicoesfingolipídios por cromatografia de camada delgada de alto desempenho (HPTLC), foi revelada quimicamente (CuSO4/H3PO4) e a respectiva banda foi confirmada por imunorrevelação (anticorpo anti-glicosilceramida humana/anticorpo secundário conjudado à peroxidase). A quantificação do cromatograma por densitometria demonstrou que o conteúdo de glicosilceramida nos pacientes com doença de Gaucher era 17 vezes maior que aquele de indivíduos normais e 7 vezes maior que aquele dos pacientes com doença de Gaucher submetidos a tratamento com terapia de reposição enzimática. Os resultados obtidos demonstram que a metodologia estabelecida pode ser usada como diagnóstico complementar e como monitoração do tratamento de pacientes com doença de Gaucher |
| Disciplinas: | Química, Medicina |
| Palabras clave: | Diagnóstico, Metabolismo y nutrición, Bioquímica clínica, Enfermedad de Gaucher, Marcadores bioquímicos, Glucosilceramida, Plasma sanguíneo |
| Keyword: | Chemistry, Medicine, Diagnosis, Metabolism and nutrition, Clinical biochemistry, Gaucher disease, Biochemical markers, Glucosylceramide, Blood plasma |
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