Superficial siderosis of the central nervous system is a rare and possibly underdiagnosed disorder



Título del documento: Superficial siderosis of the central nervous system is a rare and possibly underdiagnosed disorder
Revista: Arquivos de neuro-psiquiatria
Base de datos: PERIÓDICA
Número de sistema: 000404039
ISSN: 0004-282X
Autores: 1
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Instituciones: 1Universidade Metropolitana de Santos, Departamento de Neurologia, Santos, Sao Paulo. Brasil
2Hospital Sirio Libanes, Departamento de Neurologia, Sao Paulo. Brasil
3Hospital Beneficencia Portuguesa, Sao Paulo. Brasil
4Hospital Paulistano, Departamento de Neurologia, Sao Paulo. Brasil
5Hospital de Base do Distrito Federal, Departamento de Radiologia, Brasilia, Distrito Federal. Brasil
6Universidade Federal Fluminense, Departamento de Neurologia, Niteroi, Rio de Janeiro. Brasil
7Universidade Regional de Blumenau, Departamento de Neurologia, Blumenau, Santa Catarina. Brasil
8Hospital de Base do Distrito Federal, Departamento de Neurologia, Brasilia, Distrito Federal. Brasil
9IdHera, Departamento de Neurologia, Joinville, Santa Catarina. Brasil
Año:
Periodo: Feb
Volumen: 75
Número: 2
Paginación: 92-95
País: Brasil
Idioma: Inglés
Tipo de documento: Artículo
Enfoque: Analítico, descriptivo
Resumen en español Siderose superficial (SS) do sistema nervoso central (SNC) é uma doença rara e provavelmente subdiagnosticada, resultante de sangramento crônico no espaço subaracnóide, levando ao depósito de produtos sanguíneos nas camadas meníngeas subpiais. Ressonância magnética (RM) mostra um padrão curvilíneo característico com hipointensidade nas suas sequências sensíveis a sangue. Métodos Série de casos coletados de centros brasileiros. Resultados Apresentamos 13 casos de pacientes com história progressiva de disfunção neurológica causada por SS-SNC. Os achados clínicos mais frequentes destes pacientes foram ataxia progressiva da marcha, perda auditiva, hiperreflexia e disfunção cognitiva. O diagnóstico de SS-SNC foi firmado de sete meses a 30 anos após o início da doença. Conclusão SS-SNC é uma condição rara que pode permanecer sem diagnóstico por longos períodos. O conhecimento desta entidade é essencial ao clínico
Resumen en inglés Superficial siderosis (SS) of the central nervous system (CNS) is a rare and possibly underdiagnosed disorder resulting from chronic or intermittent bleeding into the subarachnoid space, leading to deposition of blood products in the subpial layers of the meninges. Magnetic resonance imaging (MRI) shows a characteristic curvilinear pattern of hypointensity on its blood-sensitive sequences. Methods Series of cases collected from Brazilian centers. Results We studied 13 cases of patients presenting with progressive histories of neurological dysfunction caused by SS-CNS. The most frequent clinical findings in these patients were progressive gait ataxia, hearing loss, hyperreflexia and cognitive dysfunction. The diagnoses of SS-CNS were made seven months to 30 years after the disease onset. Conclusion SS-CNS is a rare disease that may remain undiagnosed for long periods. Awareness of this condition is essential for the clinician
Disciplinas: Medicina
Palabras clave: Hematología,
Neurología,
Siderosis,
Espacio subaracnoideo,
Cerebro,
Ataxia,
Pérdida auditiva
Keyword: Medicine,
Hematology,
Neurology,
Siderosis,
Subarachnoid space,
Brain,
Ataxia,
Hearing loss
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