Puberdade precoce associada a tumor misto ovariano (celulas germinativas- estroma-cordao sexual): aspectos clinicos, diagnosticos e manejo de um caso



Título del documento: Puberdade precoce associada a tumor misto ovariano (celulas germinativas- estroma-cordao sexual): aspectos clinicos, diagnosticos e manejo de um caso
Revista: Arquivos brasileiros de endocrinologia e metabologia
Base de datos: PERIÓDICA
Número de sistema: 000289374
ISSN: 0004-2730
Autores: 1
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Instituciones: 1Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Hospital de Clinicas de Porto Alegre, Porto Alegre, Rio Grande do Sul. Brasil
Año:
Periodo: Oct
Volumen: 49
Número: 5
Paginación: 776-783
País: Brasil
Idioma: Portugués
Tipo de documento: Artículo
Enfoque: Caso clínico, descriptivo
Resumen en inglés Granulosa-stromal tumors comprise 5 to 8% of all primary ovarian neoplasms. The first clinical manifestation is precocious puberty in most prepuberal patients. We report a case of mixed germ cell-cord stromal tumor of ovary in a 7.2 years old girl, who presented with isosexual pseudo-precocious puberty of progressive outcome. Serum testosterone, estradiol and 17alphaOH-progesterone levels were increased. Abdominal-pelvic ultrasound revealed a right ovarian mass. Unilateral salpingo-oophorectomy was performed with complete resection of the tumor. The patient is well 7 years after surgery with normal pubertal and growth development and no signs of tumor relapse. We review the clinical manifestations of ovarian tumors, classification and staging of sex cord-stromal tumors, follow-up, tumor markers, treatment and prognosis
Resumen en portugués Os tumores de estroma ovariano são responsáveis por 5 a 8% dos tumores ovarianos. Sua manifestação clínica inicial mais comum em meninas pré-puberais é o desenvolvimento de puberdade precoce. Neste artigo discutimos o caso de uma menina de 7 anos e 2 meses com tumor de estroma ovariano do tipo misto - cordões-sexuais-células germinativas -, cuja manifestação inicial foi puberdade precoce isossexual, de evolução rápida e progressiva. Os níveis séricos de testosterona, estradiol e 17alfaOH-progesterona encontravam-se elevados. A ecografia pélvica-abdominal demonstrou massa anexal direita. Salpingo-ooforectomia unilateral foi realizada com completa ressecção tumoral. A paciente encontra-se bem 7 anos após a cirurgia com crescimento e desenvolvimento puberal normal, sem evidência de recidiva tumoral. São revistas as principais manifestações clínicas dos tumores ovarianos, sua classificação e o estadiamento dos tumores de estroma ovariano/cordão sexual, seu seguimento empregando diversos marcadores tumorais e hormonais. Finalmente é analisado o tratamento e prognóstico destes pacientes
Disciplinas: Medicina
Palabras clave: Endocrinología,
Oncología,
Pediatría,
Pubertad precoz,
Tumor ovárico,
Tumor de células de la granulosa,
Estroma
Keyword: Medicine,
Endocrinology,
Oncology,
Pediatrics,
Precocious puberty,
Ovarian tumors,
Granulosa cells tumor,
Stroma
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