| Revista: | Arquivos brasileiros de endocrinologia e metabologia |
| Base de datos: | PERIÓDICA |
| Número de sistema: | 000316774 |
| ISSN: | 0004-2730 |
| Autores: | Borges, Maria F1 Paula, Fernanda Nomeline, Maria B Tavares, Fernanda S Fonseca, Elvi R Ferreira, Beatriz P Mendonca, Berenice B |
| Instituciones: | 1Faculdade de Medicina do Triangulo Mineiro, Unidade de Endocrinologia Pediatrica, Uberaba, Minas Gerais. Brasil |
| Año: | 2000 |
| Periodo: | Oct |
| Volumen: | 44 |
| Número: | 5 |
| Paginación: | 405-412 |
| País: | Brasil |
| Idioma: | Portugués |
| Tipo de documento: | Artículo |
| Enfoque: | Experimental, aplicado |
| Resumen en inglés | The records of 109 patients with premature pubarche, evaluated in the Pediatric Endocrinology Unit during January 1990-2000, were reviewed, aiming to study the etiology and outcome of this condition. They were divided in 4 groups: group 1, G1, n: 41, 6 boys, 35 girls, at ages ranging from 11 months to 7.11 years (median: 7.1ys). In this group, basal steroid levels (17-OH-progesterone, DHEA, DHEA-S, D4- androstenedione, total and free testosterone), LH and FSH stimulated by acute GnRH test (100mg iv, Relisorm®) were determined. In a second group, G2, n: 28, 8 boys and 20 girls, at ages between 9 months and 8.11 ys (median: 7ys), besides G1 tests, 21-hydroxylase deficiency (CYP21A2) was investigated by the 17-OH-progesterone response to acute ACTH test (250mg iv, Cortrosyn®, basal and 60min.), A third group, G3, n: 23, 4 boys, 19 girls at ages between 1.2ys and 8.10ys (median: 7.6ys) underwent the same tests as formers groups, but in addition, the 11 b-hydroxylase (CYP11B1) and 3b-hydroxysteroid dehydrogenase (3bHSD) deficiencies were ruled out according to 11-deoxycortisol level and the DHEA/D4-androstenedione ratio respectively, during acute ACTH test. Plasma concentrations of total and free testosterone, DHEA-S and estradiol (in girls) were determined in the 3 groups. A fourth group, n: 14, 12 girls and 2 boys, at ages between 1.1y and 8.9ys (median: 6.5ys) had the diagnosis on a clinical basis only. Three girls aged 6 months, 2.1 years and 2.7 years were considered apart, they had premature pubarche and hyperandrogenic signs heralding an adrenal adenocarcinoma. Investigation showed increased DHEA-S level due to adrenal tumor. A control group of 18 pre-pubertal normal children (8 girls and 10 boys) underwent an acute ACTH test. During stimulation with GnRH an increment of 7mUI/ml (D-LH) was considered suggestive of pubertal response. Androgens and estradiol levels were measured by RIA (kits from DPC; Los Angeles, California); LH and FSH were measured |
| Resumen en portugués | Analisaram-se 109 prontuários de pacientes atendidos no período de janeiro de 1990-2000, cujo diagnóstico era pubarca precoce, com o objetivo de se avaliar a etiologia e evolução destes pacientes. Os mesmos foram divididos em 4 grupos: G1, n=41 (35F/6M, idades entre 11 meses e 7anos e 11 meses, mediana: 7anos e 1 mês), nos quais foram dosados: 17-OH progesterona (17OHP), DHEA, DHEA-S, androstenediona, testosterona total e/ou livre, e feito teste de estímulo do LH e FSH com GnRH (Relisorm®, 100mg iv); no grupo G2, n=28 (20F/8M, idades entre 9meses e 8anos e 11 meses, mediana: 7anos e10meses), além dos exames mencionados, investigou-se a deficiência da 21-hidroxilase através da dosagem de 17OHP sob estímulo agudo com ACTH (Cortrosina®, 250mg iv), O grupo G3, n=23 (19F/4M, idades entre 1ano e 2meses e 8anos e 10meses, mediana: 7anos e 6meses), além dos exames anteriores, foi investigado para deficiências de 11 b-hidroxilase e 3b-hidroxi-esteróide desidrogenase pelas dosagens de 11-deoxicortisol, e relação DHEA/androstenediona, respectivamente. As dosagens de testosterona total e/ou livre, DHEA-S e estradiol (em meninas) foram feitas nos 3 grupos. No grupo G4, n=14 (12F/2M, idades entre 1ano e 1 mês e 8anos e 9meses, mediana: 6anos e 5meses) o diagnóstico foi feito apenas com dados clínicos. Três meninas (6meses, 2anos e 1 mês e 2anos e 7meses) foram consideradas à parte; tiveram puberdade precoce associada a hiperandrogenismo, como primeira manifestação de adenocarcinoma adrenal. A investigação demonstrou níveis muito elevados de DHEA-S e massas adrenais ressecadas posteriormente. Um grupo controle de 18 crianças normais pré-púberes (8F/10M) foi submetido ao teste agudo do ACTH. No estímulo com GnRH, um D LH ³ 7,0 foi considerado indicativo de resposta púbere. Andrógenos e estradiol foram dosados por RIE e kits comerciais DPC; LH e FSH foram dosados por métodos imunométricos. As respostas entre pacientes e grupo controle |
| Disciplinas: | Medicina, Biología |
| Palabras clave: | Endocrinología, Pediatría, Reproducción y desarrollo, Pubertad precoz, Etiología, Hiperplasia adrenal, Adenocarcinoma |
| Keyword: | Medicine, Biology, Endocrinology, Pediatrics, Reproduction and development, Precocious puberty, Etiology, Adrenal hyperplasia, Adenocarcinoma |
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