Pseudopuberdade precoce causada por tumor de celulas da granulosa juvenil



Título del documento: Pseudopuberdade precoce causada por tumor de celulas da granulosa juvenil
Revista: Arquivos brasileiros de endocrinologia e metabologia
Base de datos: PERIÓDICA
Número de sistema: 000272162
ISSN: 0004-2730
Autores: 1




Instituciones: 1Faculdade de Medicina do Triangulo Mineiro, Hospital Escola, Uberaba, Minas Gerais. Brasil
Año:
Periodo: Abr
Volumen: 46
Número: 2
Paginación: 197-202
País: Brasil
Idioma: Portugués
Tipo de documento: Artículo
Enfoque: Experimental, aplicado
Resumen en inglés We report a case of juvenile granulosa cell tumor of the ovary in a 7.4 years old girl, who presented isosexual pseudo-precocious puberty of progressive outcome and palpable hypogastric mass. Hormonal measurements showed: oestradiol: 296pg/ml; 17-a-OH-progesterone: 20ng/ml; DHEAS: 27µg/dl; bhCG: 0.66mIU/ml; testosterone: 120ng/dl; progesterone: 3.4ng/ml; LH: 0.5mIU/ml; and FSH: 0.01mIU/ml not responsive to GnRH test (Relisorm®: 100µg iv). Abdominal images confirmed left ovarian mass. Unilateral salpingo-oophorectomy was performed with complete resection of a 656g and 14.5 x 10 x 7cm tumor restricted to the left ovary. The histologic analysis revealed a juvenile granulosa cell tumor. During the surgery blood from left ovary vein was obtained and steroids concentration were analyzed. Elevated levels of oestradiol (969pg/ml), progesterone (15.8ng/ml), 17-a-OH-progesterone (34ng/ml) and testosterone (158ng/dl) were found. Few days after the surgery, rapid regression of breast and pubic hair was observed, with return of steroid concentrations to the normal pre-pubertal levels. During 9 years of follow-up, normal pubertal development happened at an expected age, and no signs of tumor relapse were found
Resumen en portugués Descrevemos um caso de tumor ovariano das células da granulosa cuja manifestação inicial foi puberdade precoce isossexual, em criança de 7 anos e 4 meses, de evolução progressiva e rápida, associada a massa hipogástrica palpável. A avaliação hormonal demonstrou estradiol: 296pg/ml; 17aOH-progesterona: 20ng/ml; S-DHEA: 27µg/dl; bhCG: 0,66mUI/ml; testosterona: 120ng/dl; progesterona: 3,4ng/ml; LH: 0,5mUI/ml; e FSH: 0,01mUI/ml e não responsivos ao estímulo com o GnRH, (Relisorm®: 100µg iv). Exames de imagem confirmaram massa tumoral em ovário esquerdo. A paciente foi submetida à salpingo-ooforectomia esquerda com retirada completa do tumor que pesou 656g e mediu 14,5 x 10,0 x 7,0cm, restrito ao ovário e cujo exame histopatológico demonstrou tumor de células da granulosa juvenil. Durante a cirurgia amostras sangüíneas foram obtidas da veia ovariana ipsilateral ao tumor e as concentrações de esteróides foram estudadas. Níveis elevados de estradiol (969pg/ml), progesterona (15,8ng/ml), 17aOH-progesterona (34ng/ml) e testosterona (158ng/dl) foram encontrados. No pós-operatório observou-se rápida regressão das mamas, dos pêlos pubianos, com normalização das concentrações hormonais. Durante o seguimento, a paciente apresentou desenvolvimento puberal normal, e não há sinais de reincidência do tumor
Disciplinas: Medicina
Palabras clave: Endocrinología,
Ginecología y obstetricia,
Tumor ovárico,
Pubertad precoz,
Tumor de células de la granulosa,
Terapia hormonal
Keyword: Medicine,
Endocrinology,
Gynecology and obstetrics,
Ovarian tumor,
Precocious puberty,
Granulosa cells tumor,
Hormonal therapy
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