| Revista: | Arquivos brasileiros de endocrinologia e metabologia |
| Base de datos: | PERIÓDICA |
| Número de sistema: | 000289360 |
| ISSN: | 0004-2730 |
| Autores: | Czepielewski, Mauro A1 Colli, Maikel1 Harlos, Tatiana1 Silveiro, Sandra Pinho1 Maraschin, Jorge1 Copette, Fabio1 Leitao, Cristiane B1 Rollin, Guilherme A.F.S1 |
| Instituciones: | 1Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Faculdade de Medicina, Rio Grande, Rio Grande do Sul. Brasil |
| Año: | 2005 |
| Periodo: | Oct |
| Volumen: | 49 |
| Número: | 5 |
| Paginación: | 791-796 |
| País: | Brasil |
| Idioma: | Portugués |
| Tipo de documento: | Artículo |
| Enfoque: | Caso clínico, descriptivo |
| Resumen en inglés | Cushings syndrome (CS) due to ectopic ACTH secretion has a high morbidity and mortality. Thus, rapid treatment of ectopic CS is mandatory. Carcinoid tumors associated with ectopic ACTH (CTu-ACTH) syndrome represent a more severe clinical picture, due to the carcinoid symptoms that worsen the hypercortisolism state. Management of patients with CTu-ACTH should include the control of hypercortisolism, as well as the carcinoid disturbance. We report 3 patients (2F, 1M) with CTu-ACTH (2 pancreatic, 1 ocult) who presented with clinical manifestations of CS (n= 3) and carcinoid syndrome (2): 2 were initialy investigated for CS and 1 carcinoid syndrome. In all hypokalemia, hypertension and diabetes mellitus were associated with severe hypercortisolism and high ACTH levels. Administration of octreotide-LAR reduced ACTH levels from 230,000 to 30,000pg/ml in patient 1, and controlled symptoms of carcinoid syndrome and neoplasic lesions in patient 2; treatment with subcutaneous octreotide in patient 3 controlled carcinoid syndrome and partially reduced symptoms of hypercortisolism. All 3 patients were submitted to bilateral adrenalectomy to control CS. Our data show that combined anti-neoplastic therapy may contribute to the stabilization and/or definitive control of CTu-ACTH |
| Resumen en portugués | A síndrome de Cushing (SC) por ACTH ectópico é um distúrbio com alta morbi/mortalidade, cujo manejo necessita de medidas terapêuticas rápidas e eficientes. Os tumores carcinóides produtores de ACTH (TuCA-ACTH) apresentam quadro ainda mais grave em decorrência dos distúrbios associados à síndrome carcinóide (SCA) que acentuam as repercussões do hipercortisolismo. Assim, o manejo de pacientes com TuCA-ACTH deve incluir o controle do hipercortisolismo e do distúrbio carcinóide, sendo escassas informações que abordam tais estratégias. Relatamos 3 pacientes (2F, 1M) com TuCA-ACTH (2 pancreáticos e 1 oculto) que apresentavam manifestações clínicas de SC (n= 3) e SCA (n= 2): 2 foram investigados inicialmente por apresentarem SC e um, SCA. Em todos ocorreu hipocalemia espontânea, hipertensão arterial e diabetes mellitus, sendo demonstrada a presença de hipercortisolismo severo e elevação de ACTH. A administração de octreotide-LAR reduziu os níveis de ACTH de 230.000 para 30.000pg/ml no caso 1, e controlou os sintomas da SCA e das lesões neoplásicas no caso 2, enquanto o octreotide subcutâneo controlou a SCA e reduziu parcialmente os sintomas do hipercortisolismo no caso 3. Os 3 pacientes foram adrenalectomizados bilateralmente, medida essencial para o controle da SC (desaparecimento da hipocalemia, miopatia, hipertensão arterial e diabetes mellitus). Nossos dados demonstram que a associação destas estratégias, em conjunto com terapias anti-neoplásicas, pode contribuir para estabilização e/ou controle definitivo dos TuCA-ACTH |
| Disciplinas: | Medicina |
| Palabras clave: | Endocrinología, Metabolismo y nutrición, Oncología, Adrenalectomía, Tumores carcinoides, ACTH, Octreótido, Síndrome de Cushing, Ectopia |
| Keyword: | Medicine, Endocrinology, Metabolism and nutrition, Oncology, Adrenalectomy, Carcinoid tumor, ACTH, Octreotide, Cushing syndrome, Ectopia |
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