| Revista: | Arquivos brasileiros de cardiologia |
| Base de datos: | PERIÓDICA |
| Número de sistema: | 000287676 |
| ISSN: | 0066-782X |
| Autores: | Lopes, Antonio Augusto B1 Maeda, Nair Yukie Bydlowski, Sergio Paulo |
| Instituciones: | 1Universidade de Sao Paulo, Faculdade de Medicina, Sao Paulo. Brasil |
| Año: | 1998 |
| Periodo: | Mar |
| Volumen: | 70 |
| Número: | 3 |
| Paginación: | 141-145 |
| País: | Brasil |
| Idioma: | Portugués |
| Tipo de documento: | Artículo |
| Enfoque: | Caso clínico, analítico |
| Resumen en inglés | PURPOSE: To analyze quantitative and structural changes in circulating von Willebrand factor (vWF) in 40 precapillary pulmonary hypertensive patients, as an attempt to identify possible correlations between endothelial cell dysfunction and patient short-term (one year) survival. METHODS: Plasma antigenic activity of vWF (vWF:Ag) was analyzed by immunoelectrophoresis. The relative concentration of vWF low molecular weight multimers (LMWM%) and the composition of vWF subunit were determined by densitometric analysis of Western blots. RESULTS: vWF:Ag was importantly increased in patients in comparison with normals (p<0.001). Patients also had increased LMWM% (p<0.001) and increased degradation of vWF main subunit (p<0.05). At the beginning of the study, nonsurvivors (N=11) had higher vWF:Ag (p<0.001) and LMWM% (p<0.005) values in comparison with survivors. LMWM% was selected by logistic regression analysis as a predictor of death during the first year of follow-up (p<0.05). CONCLUSION: Marked changes in circulating vWF likely reflect extensive pulmonary vascular endothelial cell dysfunction and are associated with poor short-term prognosis in pulmonary hypertension |
| Resumen en portugués | OBJETIVO: Avaliar alterações quantitativas e estruturais do fator von Willebrand (fvW) circulante em 40 pacientes com hipertensão pulmonar pré-capilar e verificar possíveis implicações prognósticas dos resultados iniciais, em um ano de seguimento. MÉTODOS: A atividade antigênica plasmática do fator von Willebrand (vWF:Ag) foi analisada por imunoeletroforese. A concentração de multímeros de baixo peso molecular em relação ao total de multímeros do fvW (MBPM%) e o grau de fragmentação de sua subunidade principal foram analisados por Western immunoblotting. RESULTADOS: Em 40 pacientes, observamos aumento significativo de vWF:Ag em relação aos controles (p<0,001). Também foi observado aumento de MBPM% (p<0,001), além de degradação patológica da subunidade do fvW (p<0,05). Em 11 pacientes que evoluíram para óbito no 1º ano, os valores iniciais de vWF:Ag foram 95% superiores em relação aos sobreviventes (p<0,001). Os não sobreviventes tiveram ainda 31% de aumento em MBPM% (p<0,005). A variável MBPM% foi selecionada por regressão logística (p<0,05), como preditor de óbito no primeiro ano de evolução. CONCLUSÃO: As alterações do fvW circulante, consideradas como índices de lesão endotelial, têm valor prognóstico em hipertensão arterial pulmonar, com potencial impacto em decisões terapêuticas, como a indicação de transplante cardiopulmonar |
| Disciplinas: | Medicina |
| Palabras clave: | Diagnóstico, Sistema cardiovascular, Factor de von Willebrand, Hipertensión pulmonar, Células endoteliales, Pronóstico, Disfunción endotelial |
| Keyword: | Medicine, Cardiovascular system, Diagnosis, Von Willebrand factor, Pulmonary hypertension, Endothelial cells, Prognosis, Endothelial dysfunction |
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