Estenosis congénita de venas pulmonares y malformación vascular broncopulmonar



Título del documento: Estenosis congénita de venas pulmonares y malformación vascular broncopulmonar
Revista: Archivos de cardiología de México
Base de datos:
Número de sistema: 000534052
ISSN: 1405-9940
Autores: 1
2
3
Instituciones: 1Instituto Nacional de Pediatría, Laboratorio de Ecocardiografía, Ciudad de México. México
2Instituto Nacional de Pediatría, Servicio de Cardiología, Ciudad de México. México
3Instituto Nacional de Pediatría, Servicio de Radiología, Ciudad de México. México
Año:
Periodo: Jul-Sep
Volumen: 91
Número: 3
Paginación: 355-360
País: México
Idioma: Español
Resumen en español El objetivo es mostrar el diagnóstico y la evolución de una paciente con estenosis de venas pulmonares y secuestro pulmonar. Se trata de una niña de 1 año de edad, con bronconeumonías de repetición, acrocianosis, 2R intenso, cardiomegalia, hipertensión venocapilar pulmonar, con diagnóstico clínico de comunicación interauricular. El ecocardiograma mostró estenosis de venas pulmonares izquierdas. El cateterismo cardiaco detectó fístulas arteriovenosas en la región apical del pulmón derecho. La imagen de resonancia magnética y la angiografía mostraron un vaso arterial aberrante paralelo a la aorta abdominal y con flujo dirigido al lóbulo pulmonar derecho. La angiotomografía reportó confluencia de las venas pulmonares del lado derecho. Se realizó lobectomía derecha. La paciente falleció en el posoperatorio debido a una hemorragia masiva pulmonar. Esta paciente es la primera descrita en la literatura con estenosis de venas pulmonares congénita asociada a secuestro pulmonar. La ecocardiografía es el estudio diagnóstico ideal inicial en los pacientes con estenosis congénita de venas pulmonares.
Resumen en inglés The objective is demonstrate the diagnostic process and evolution of a patient with a diagnosis of congenital pulmonary vein stenosis and broncho-pulmonary vascular malformation. One year old female patient with repeated bronchopneumonia, acrocyanosis, split S2, cardiomegaly, pulmonary hypertension, with a clinical diagnosis of atrial septal defect. The echocardiogram demonstrated left sided vein pulmonary stenosis. The cardiac catheterization demonstrated arterial-venous fistulas apical on the right lung. Magnetic Resonance image and angiography showed an aberrant arterial vessel parallel to the abdominal aorta which flow the right pulmonary lobe. The cardiac tomography angiography reported confluence of right-sided pulmonary veins. A lobectomy is performed. Patient died in post-operative due to massive pulmonary hemorrhaging. This is the first patient mentioned in written literature with pulmonary vein stenosis associated with pulmonary sequestration, with normal venous connection. Echocardiography represents the specific standard study ideal for initial diagnostic for patients with pulmonary vein stenosis.
Palabras clave: Estenosis de venas pulmonares,
Cardiopatía congénita,
Enfermedad cardiaca pulmonar,
Secuestro pulmonar
Keyword: Pulmonary vein stenosis,
Congenital heart disease,
Pulmonary heart disease,
Pulmonary sequestration
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