Comportamiento y decisión cardiovascular en el síndrome de MASS. Reporte de un caso y revisión de la literatura



Título del documento: Comportamiento y decisión cardiovascular en el síndrome de MASS. Reporte de un caso y revisión de la literatura
Revista: Archivos de cardiología de México
Base de datos:
Número de sistema: 000534089
ISSN: 1405-9940
Autores: 1
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4
1
5
Instituciones: 1Centro Médico ABC, Servicio de Cirugía Cardiovascular, Ciudad de México. México
2Universidad La Salle, Departamento de servicio social, Ciudad de México. México
3Centro Médico ABC, Servicio de Electrofisiología, Ciudad de México. México
4Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez, Servicio de Terapia intensiva posquirúrgica y Ecocardiografía, Ciudad de México. México
5Centro Médico ABC, Servicio de Investigación, Ciudad de México. México
Año:
Periodo: Oct-Dic
Volumen: 91
Número: 4
Paginación: 480-484
País: México
Idioma: Español
Resumen en español El síndrome de MASS (que afecta a: válvula mitral M, aorta A, piel S, skin, sistema musculoesquelético S, skeletal) es una rara enfermedad genética con un fenotipo similar al del síndrome de Marfan, pero con diferencias cardiovasculares importantes, como ausencia de afección de la raíz aórtica y marcada afectación mitral. Presentamos el caso de una paciente con síndrome de MASS y revisamos la limitada literatura con respecto a estas diferencias; finalmente discutimos acerca del impacto que pudiera tener esta información con respecto a las decisiones desde el punto de vista de la cirugía cardiovascular.
Resumen en inglés MASS syndrome (disorder of connective tissue characterized by involvement of the mitral valve, aorta, skeleton, and skin) is a rare genetic disease with a phenotype similar to that of Marfan syndrome, but with important cardiovascular differences like the absence of aortic root aneurysm and marked mitral affection. We present a case of a patient with MASS syndrome and review the limited literature addressing these differences, and we discuss the impact this information may have in decisions regarding cardiovascular surgery.
Palabras clave: Síndrome de MASS,
Síndrome de Marfan,
Síndrome de prolapso valvular mitral,
Prolapso valvular mitral,
Espectro Marfan
Keyword: MASS syndrome,
Marfan syndrome,
Mitral valve prolapse syndrome,
Mitral valve prolapse,
Marfan spectrum
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